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中医药治疗肝豆状核变性研究概况被引量：7: 2013年; 肝豆状核变性（HLD）又称Wilson病,是一种常染色体隐性遗传铜代谢障碍性疾病[1]。由于铜在肝、脑、肾等部位沉积,引起相应的器官脏器损伤,如肝硬化、肾病、脑损害等,临床表现黄疸、腹水、消化道出血、血尿、言语不清、手抖、流涎、肢体扭转、精神行为异常等多种症状、体征。; 韩永升韩咏竹胡文彬; 关键词：肝豆状核变性中医药辨证论治

肝豆状核变性患者血清心脏标志物改变被引量：4: 2012年; 目的:探讨肝豆状核变性(HLD)患者心脏标志物改变及其机制。方法:选取未正规治疗的90例HLD患者和30名健康者(对照组)进行心脏标志物检测,分别对比HLD各临床分型、Child-pugh分级组与对照组间的心脏标志物变化,并分析各心脏标志物与血清游离铜的相关性。结果:HLD脑-内脏型心房钠尿肽前体氨基酸片段(NT-proANP)高于对照组(P<0.05),肝型组心肌肌钙蛋白T(cTnT)、NT-proANP、脑钠尿肽前体氨基酸片段(NT-proBNP)高于对照组(P<0.05);Child-pugh B级组与C级组心肌肌钙蛋白I(cTnI)、脑钠尿肽(BNP)、cTnT、心房钠尿肽(ANP)、NT-proANP与NT-proBNP均高于对照组和A级组(均P<0.05)。血清游离铜与cTnI、cTnT、ANP、BNP、NT-proANP及NT-proBNP分别呈正相关,相关系数依次为0.715、0.781、0.777、0.775、0.810及0.720。结论:HLD患者可能存在心肌损伤,且肝硬化程度越严重,心脏标志物各指标升高越明显,游离铜可能参与了对心脏的毒性作用。; 韩永升刘岩韩咏竹吴君霞; 关键词：肝豆状核变性心脏标志物肝硬化

肌电生物反馈对肝豆状核变性患者下肢肌张力障碍的影响被引量：2: 2011年; 目的观察肌电生物反馈对肝豆状核变性患者下肢肌张力障碍的疗效。方法 40例肝豆状核变性并发肌张力障碍患者分为治疗组和对照组,每组20例。所有患者均接受正规驱铜治疗、改善肌张力药物治疗及针刺治疗。治疗组在此基础上对双下肢进行肌电触发生物反馈治疗。治疗前后用改良Ashworth量表及改良Barthel指数对患者进行评定,并测量踝背屈主动关节活动度变化。结果治疗后,两组患者的观察指标均有不同程度改善(P<0.05),治疗组疗效优于对照组(P<0.05)。结论肌电生物反馈能够改善肝豆状核变性患者下肢肌张力障碍,提高患者日常生活能力。; 韩永升毛玉强韩咏竹李钦潘李凯; 关键词：肝豆状核变性肌张力障碍肌电生物反馈下肢运动功能

奥氮平治疗肝豆状核变性精神障碍近期临床疗效观察被引量：5: 2011年; 目的观察奥氮平治疗肝豆状核变性精神障碍的近期疗效及不良反应。方法对32例住院患者均给予奥氮平治疗,起始量为2.5～5 mg,最大剂量为15 mg,共观察8周,使用简明精神病量表(BPRS)进行疗效评定,采用治疗副反应量表(TESS)进行疗后副反应评定,从疗前开始每2周评定1次。结果经观察8周后,32例中显著进步4例,进步24例,无效4例,显效率12.5%,有效率87.5%;治疗后2、4、6、8周与疗前BPRS总分比较差异均有统计学意义(P<0.01);副反应有睡眠增多、乏力、头晕、食欲及体质量增加和锥体外系症状等。结论奥氮平疗效显著、起效快、副反应较小,对于肝豆状核变性精神障碍是一种可以推荐使用的较为安全有效的治疗药物。; 徐银韩永升李凯严彦马心锋; 关键词：肝豆状核变性奥氮平疗效副反应

针刺联合经皮神经电刺激治疗肝豆状核变性吞咽困难的临床研究被引量：8: 2010年; 目的探讨肝豆状核变性患者吞咽困难的有效治疗方案。方法将60例肝豆状核变性合并吞咽困难患者分为3组:A组(针刺+经皮神经电刺激+吞咽功能训练),B组(针刺+吞咽功能训练),C组(经皮神经电刺激+吞咽功能训练),1个疗程15d,共治疗2个疗程。应用洼田饮水试验及标准化床边吞咽功能检查表(SSA)进行疗效评价。结果第1个疗程后A组疗效明显优于B组、C组,A组的两种评分差值明显高于B组、C组(P<0.01)。第2个疗程后3组之间饮水试验及SSA评分无显著性差异(P>0.05)。结论针刺联合经皮神经电刺激和吞咽功能训练综合治疗能够有效改善肝豆状核变性患者的吞咽功能。; 韩永升韩咏竹李凯周志华毛玉强李钦潘; 关键词：肝豆状核变性吞咽困难针刺经皮神经电刺激吞咽功能训练

肝豆状核变性患者心率变异性观察被引量：2: 2012年; 目的探讨肝豆状核变性(HLD)患者自主神经功能变化。方法对未经正规治疗的90例HLD患者(观察组)和30例健康人(对照组)进行心率变异性(HRV)分析。结果观察组HLD肝型、脑—内脏型平均窦性R-R间期的标准差(SDNN)、每5 min正常R-R间距平均值的标准差(SDANN)、相邻窦性R-R间距差值的均方根(rMSSD)、窦性相邻R-R间距差值>50 ms的百分比(pNN50)与对照组比较,P均<0.01;HLD脑型SDNN、SDANN、rMSSD、pNN50与脑—内脏型比较,P均<0.05;HLD脑型SDNN、SDANN与肝型比较,P均<0.01。ChildB、C级患者的SDNN、SDANN、rMSSD、pNN50与Child A级患者及对照组比较,P均<0.01。结论肝型及脑—内脏型HLD患者HRV明显降低,且肝硬化病变程度越严重,HRV降低越明显。; 刘岩韩永升韩咏竹韩丽杨任民; 关键词：自主神经心率变异性肝豆状核变性肝硬化

肝豆状核变性精神障碍的研究进展被引量：8: 2011年; 肝豆状核变性（hepatolenticular degeneration,HLD）又名Wilson病（Wilson＇s disease,WD）,是一种常染色体隐性遗传性疾病。本病患者因位于13q14.3的ATP7B基因突变引起细胞内铜离子的跨膜转运障碍,导致铜在肝脏、大脑基底核区、肾脏和角膜等部位沉积，临床以肝硬化、; 徐银韩咏竹; 关键词：肝豆状核变性

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安徽省高校省级自然科学研究项目(KJ2008B70ZC)