公共文化服务平台

共 8 条记录，以下是 1-8

全选清除导出

排序方式：

基因变异功能学研究在不典型长QT综合征诊断中的作用: 2014年; 目的探讨基因变异功能学研究在临床不典型长QT综合征(LQTS)诊断中的作用。方法先证者有晕厥事件,心电图无QTc延长,临床疑诊LQTS;基因检测显示KCNH2基因M756V变异;家系中变异携带者QT正常,无心脏事件。分别使用含有野生型(WT)和突变M756V HERG基因的pcDNA3.1重组质粒进行转染,设WT+M756V共转染组。转染后进行膜片钳和免疫组化研究明确临床诊断。结果 HERG M756V组电流较WT组明显减低,提示M756V变异为具有病理意义的LQTS突变;HERG M756V与WT共转染并无明显负显性机制。免疫组化研究表明HERG M756V蛋白存在转运障碍。结论体外功能学研究证实KCNH2基因M756V变异为LQTS突变,为临床疑诊患者提供确诊依据。; 刘念喻荣辉阮燕菲白融杜欣董建增马长生; 关键词：心血管病学长QT综合征基因变异膜片钳

儿茶酚胺敏感性室性心动过速的植入式心律转复除颤器治疗被引量：1: 2016年; 儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速（catecholaminergic polymorphic ventricular tachy-cardia，CPVT）是一种高度恶性的遗传性心律失常疾病，以运动或情绪激动诱发的双向型和（或）多形性室性心动过速为特征，多发生于无器质性心脏病、QT间期正常的青少年。; 杨汪洋刘念; 关键词：室性心动过速儿茶酚胺植入式心律转复除颤器

QT延长与高血压合并心房颤动导管射频消融术后复发的相关性分析被引量：7: 2014年; 目的探讨高血压合并阵发性心房颤动患者的QTc是否与心房颤动导管射频消融术后复发相关.方法回顾性分析201 1年1月至2012年12月在北京安贞医院第1次行导管射频消融术的高血压合并阵发性心房颤动心功能正常患者242例,将纳入患者按疾病复发情况分为复发组（98例）和未复发组（144例）,收集术前心电图和其他临床资料,术后定期随访.结果随访（17±9）个月,98例患者（40.0％）心房颤动导管消融术后复发.与未复发组相比,复发组QTc明显延长[（429±26） ms比（419 ±23） ms]（P=0.004）.复发组的左心房前后径较未复发组明显增大[（41±6）mm比（38±5）mm]（P=0.003）.QTc与心率存在明显的相关性（r=0.162,P=0.011）.长QTc组（n=53）的导管消融术后心房颤动复发率明显较正常QTc组（n=165）和短QTC组（n=24）高（P =0.001、P=0.069）;左心房直径＜38.3 mm组与左心房直径≥38.3 mm组消融术后心房颤动复发率比较,左心房增大与导管消融术后复发相关（P=0.017）.多因素Cox回归分析表明QTc和左心房前后径是心房颤动复发的独立危险因素（QTc：风险比=2.361,95％置信区间：1.353 ～4.121,P=0.003;左心房前后径：风险比=1.795,95％置信区间：1.041 ～3.094,P=0.035）.长QT患者心房颤动复发的风险比为2.361（95％置信区间：1.353 ～4.121,P=0.003）.与左心房前后径单独预测术后复发相比,左心房前后径和QTc联合能更好地预测心房颤动导管消融术后复发.结论 QT延长是高血压合并心房颤动导管消融复发的独立危险因素.; 刘念闻松男阮燕菲李松南吴嘉慧蒋晨曦汤日波龙德勇喻荣辉杜昕董建增马长生; 关键词：心房颤动导管消融 QTC间期复发

秋水仙碱治疗心房颤动的研究进展被引量：1: 2017年; 秋水仙碱是一类具有抑制微管合成及较强抗炎作用的药物，临床上常用于痛风的急性期治疗。凭借广泛的抗炎作用，秋水仙碱近年来已逐步应用于包括心包炎、冠状动脉粥样硬化性心脏病（冠心病）等在内的心血管系统疾病。; 左嵩刘念董建增马长生; 关键词：急性期治疗秋水仙碱心房颤动冠状动脉粥样硬化性心脏病心血管系统疾病心包炎

以钙调控蛋白为靶点的心力衰竭基因治疗被引量：2: 2016年; 心力衰竭（心衰）是大多数心血管疾病的最终结局及最主要的死亡原因，尽管药物和器械治疗取得了一定进展，但重症心衰患者年病死率仍高达50％，与恶性肿瘤相近，心衰治疗仍是世界性公共卫生的重点及难题。大量证据表明心衰的病理生理过程中，心肌细胞内存在钙稳态失衡，这与心衰及其心律失常的发展密切相关。; 左嵩刘念董建增马长生; 关键词：基因治疗心力衰竭钙调控蛋白心衰患者靶点病理生理过程

核纤层蛋白基因c.16C>T突变所致家族性扩张型心肌病的临床和分子遗传学特征分析被引量：5: 2018年; 目的分析1例家族性扩张型心肌病(FDCM)患者及其家系成员的临床和分子遗传学特征。方法对2016年12月7日就诊于首都医科大学附属北京安贞医院的1例FDCM患者(女性,47岁;)的临床资料进行分析,包括病史、体格检查、心电图、影像学资料等,并进一步采集患者及其亲属的外周静脉血样,使用靶向外显子捕获测序方法对241种遗传性心肌病的相关致病基因进行测序,并进一步通过Sanger测序对可能突变的基因进行验证,分析其基因型与表现型的关系。结果先证者以心房颤动及窦房结功能障碍为首发表现,经由心电图、超声心动图及心脏磁共振成像检查确诊为扩张型心肌病。基因检测发现,该家系存在核纤层蛋白基因(LMNA基因)的c.16C>T(p.Q6X)突变。包括先证者共有6名家系成员携带该突变基因,其中4名携带者虽无心脏扩大征象但均合并不同程度的房室传导阻滞及房性心律失常,1名携带者的临床表现及辅助检查未见明显异常。结论 FDCM相关LMNA基因的c.16C>T突变外显率高,常以传导阻滞及房性心律失常作为该疾病的首发表现。; 李梦梦赵倩倩刘念李新阮燕菲白融杜昕董建增马长生; 关键词：心肌病扩张型核纤层蛋白表型

雷诺嗪抑制心肌细胞自发性钙漏机制研究: 2016年; 目的:探讨雷诺嗪对心肌细胞钙漏的影响及其机制。方法:分离儿茶酚胺敏感性室速转基因小鼠CASQ2R33Q心室肌细胞,应用钙显像技术探讨雷诺嗪对R33Q细胞内钙转运的影响。结果:91%R33Q细胞在30nmol/L异丙基肾上腺素(Iso)刺激下可诱发自发性钙波;10μmol/L雷诺嗪预处理孵育后,仅40%R33Q细胞可被Iso诱发出自发性钙波(P<0.05)。在Iso诱发自发性钙波后,再灌流雷诺嗪,75%的细胞自发性钙波完全被抑制。雷诺嗪对基础状态下心肌细胞的钙瞬变参数无明显作用,但显著抑制Iso所致钙瞬变幅值增高、延缓Iso所致钙瞬变衰减的加速和降低Iso所致肌浆网钙库的增加。在穿孔的R33Q细胞,雷诺嗪对自发性钙火花参数无明显影响。结论:雷诺嗪可以抑制Iso所致的心肌细胞钙漏,其机制与直接阻滞兰尼丁受体无关,雷诺嗪具有β受体阻滞效应是可能机制之一。; 王光明林立吕家高王琳阮燕菲白融刘念; 关键词：雷诺嗪儿茶酚胺心肌细胞

伊博格碱阻滞HERG通道电流: 2015年; 目的应用全细胞膜片钳技术观察抗毒瘾药物伊博格碱对异源转染Human ether-a-go-go-related(HERG)基因编码通道电流的影响。方法在人胚肾293细胞上转染野生型HERG基因,采用全细胞膜片钳技术记录HERG电流,观察99.5%纯度和95%纯度不同浓度1、5、10、50μmol/L伊博格碱对HERG电流阻滞的作用以及99.5%纯度5μmol/L伊博格碱对通道动力学的影响。结果 99.5%纯度和95%纯度的伊博格碱阻滞HERG电流的半数最大抑制浓度(IC50)无显著差异(P>0.05),分别为(4.09±0.69)μmol/L和(3.53±0.16)μmol/L。99.5%纯度的伊博格碱5μmol/L可逆性抑制HERG电流,使HERG通道电流电压依赖性的半激活电压左移[(-3.1±2.0)m V vs(-15.2±2.1)m V,P<0.01],半失活电压左移[(-45±3)m V vs(-59±3)m V,P<0.01];在所有测试电压下加快HERG通道失活;在测试电压-40 m V时,延缓HERG通道从失活中恢复[(891±103)ms vs(1 831±334)ms,P<0.05]。结论伊博格碱阻滞HERG通道电流,主要作用在HERG通道的失活状态。; 王光明林立吕家高王琳阮燕菲白融刘念; 关键词：心血管病学膜片钳

全选清除导出

共1页<1>

国家自然科学基金(81370292)

文献类型

领域

主题

机构

作者

传媒

年份

用户反馈

国家自然科学基金(81370292)

文献类型

领域

主题

机构

作者

传媒

年份

用户登录

用户反馈