国家自然科学基金(30600197)
- 作品数：5 被引量：10H指数：2
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- 蛋白酶体在信号转导和神经退行性疾病中的作用被引量：2
- 2008年
- 哺乳动物细胞内有两条蛋白降解途径:泛素-蛋白酶体通路和自噬-溶酶体通路。蛋白酶体由多种蛋白亚单位组成,在降解细胞短寿命蛋白中有重要作用。近来的研究发现蛋白酶体降解系统在细胞信号转导和细胞功能中有重要作用。蛋白酶体功能障碍或失调可能参与某些神经退行性疾病的致病机制。本文综述蛋白酶体在细胞信号转导中的生物学功能和在神经退行性疾病中的可能作用。
- 陈皎皎林芳秦正红
- 关键词：蛋白酶体信号转导神经退行性疾病
- 自噬及其在亨廷顿舞蹈病发病机制中的作用被引量：5
- 2011年
- 自噬是真核生物中的一种维持细胞基本功能的生命现象。最近研究结果显示,自噬在清除与神经变性疾病相关的错误折叠蛋白和易聚集蛋白方面起关键作用。Huntington舞蹈病(HD)是由CAG三核苷酸重复突变引起的神经变性疾病,含延长多聚谷氨酰胺序列的蛋白质聚集在中枢神经系统的神经元中形成包涵体和聚集体,从而导致疾病的发生。该文综述了自噬及其在HD发病机制中的作用。
- 孙鑫王进秦正红方琪
- 关键词：自噬亨廷顿舞蹈病亨廷顿蛋白神经变性疾病
- 亨廷顿蛋白的翻译后修饰在亨廷顿病发病机制中的作用(英文)
- 2010年
- 翻译后修饰能快速、有效且可逆地调节蛋白的稳定性、分布位置、功能及其与其它分子之间的相互作用。翻译后修饰主要包括氨基酸残基的SUMO化、磷酸化、棕榈化以及乙酰化等。这些复杂的生化修饰能严格、规范地调节各种细胞过程。亨廷顿蛋白(Htt)的几种翻译后修饰方式已见报道。这些翻译后修饰会影响Htt的代谢、Htt与其它蛋白质的相互作用以及Htt的细胞毒性。突变Htt的剪切、清除以及与其它细胞蛋白质的相互作用是导致亨廷顿病的重要生化事件。因此,了解Htt修饰的信号转导及其意义,可以帮助我们更好地理解野生型Htt的正常功能和突变Htt的致病机制。
- 王雁林芳秦正红
- 关键词：亨廷顿病亨廷顿蛋白磷酸化乙酰化
- 自噬在肌萎缩侧索硬化中的生物学意义被引量：1
- 2010年
- 肌萎缩侧索硬化（amyotrophic lateral sclerosis，ALS）是运动神经元病（motor neuron disease，MND）中最常见的类型，以进行性和选择性运动神经元死亡为特征，病变主要累及脊髓前角细胞、脑干运动神经元及锥体束。ALS按其起病方式可分为散发性ALS（sporadic ALS，SALS）和家族性ALS（familial ALS，FALS），前者占90％-95％，后者占5％～10％，已确定在20％FALS和4％SALS中有超氧化物歧化酶1（superoxi dedismutase 1，SOD1）基因突变。
- 韩立影林芳方琪秦正红
- 关键词：肌萎缩侧索硬化生物学意义运动神经元病运动神经元死亡自噬脊髓前角细胞
- 多聚谷氨酰胺疾病分子发病机制的研究进展(英文)被引量：2
- 2010年
- 多聚谷氨酰胺疾病是一类中枢神经系统退行性疾病,目前已知的包括亨廷顿氏舞蹈病、脊延髓肌萎缩症、齿状核红核苍白球丘脑下部核萎缩以及其它几种脊髓小脑共济失调亚型。多聚谷氨酰胺疾病是由疾病相关基因的外显子内CAG三核苷酸重复序列异常扩展引起的,后者导致其编码的多聚谷氨酰胺链的异常延长,引起相关蛋白质的错误折叠。本文主要探讨多聚谷氨酰胺疾病分子发病机制的一些共同特征,包括蛋白质构象变化及其对蛋白功能的影响、蛋白水解能力下降与疾病迟发性的相互关系以及致病蛋白广泛表达与神经元选择性死亡的关系。
- 何晓辉林芳秦正红
- 关键词：多聚谷氨酰胺中枢神经系统神经退行性疾病泛素自噬
