首都医学发展科研基金(ZD199910)
- 作品数：8 被引量：151H指数：6
- 相关作者：张宏王海燕吕继成刘刚陈育青更多>>
- 相关机构：北京大学第一医院郑州大学第一附属医院郑州大学更多>>
- 发文基金：首都医学发展科研基金国家教育部“211”工程更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- IgA肾病呈单纯血尿和(或)轻度蛋白尿临床病理分析被引量：50
- 2004年
- 目的 探讨单纯血尿和／或轻度蛋白尿IgA肾病患者病理特点及临床病理相关性,并进行危险因素分析。方法 选取肾脏疾病数据库1988-2001年我科收住的248例临床表现为单纯血尿和／或伴有轻度蛋白尿(尿蛋白定量≤1.0 g／d)的IgA肾病患者,血压、肾功能均正常,采用单盲法进行临床和病理分级(Haas分级),多因素回归分析法进行病理损伤的危险因素评估。结果(1)临床特点:49％(121例)患者同时存在血尿和蛋白尿,47％(117例)为单纯血尿,4％(10例)为单纯蛋白尿;(2)病理特点:35.5％(88例)病理损伤偏重,Haas分级Ⅱ-Ⅳ级。蛋白尿是病理损伤偏重(HaasⅡ级以上)的独立危险因素(OR=3.46,95％CI:1.54-7.79,P=0.002)。随着蛋白尿程度的增加,其病理损伤偏重的危险性亦明显增加。结论 相当一部分临床表现轻微的IgA肾病患者病理偏重,蛋白尿是危险因子,即使轻度蛋白尿亦和病理损伤明显相关。对于怀疑IgA肾病患者,尽管只有少量蛋白尿亦应进行肾活检,有助于发现病理损伤偏重的患者。
- 吕继成张宏刘刚江建青王海燕
- 关键词：IGA肾病血尿病理损伤临床病理分析单盲法
- 载脂蛋白E上3个氨基酸缺失-脂蛋白肾病相关的基因突变被引量：16
- 2003年
- 目的 通过对 3例脂蛋白肾病患者 (其中 2例为母子 ,1例与他们无血缘关系 )的载脂蛋白E(apoE)基因的分析 ,研究脂蛋白肾病的发病机制。方法 使用限制性酶切片段长度多态性的方法分析 3例患者及其中一些家系成员的apoE的基因型 ,对患者的apoE进行DNA测序。结果 该 3例脂蛋白肾病患者均携带一个apoE的突变体 (3个氨基酸的缺失 )。结论 该突变与脂蛋白肾病有关 ,在中国汉族人可能为脂蛋白肾病的致病性基因突变。
- 陈育青张宏朱世乐邹万忠王梅刘章锁王海燕
- 关键词：载脂蛋白E脂蛋白肾病基因突变
- 家族性IgA肾病——777例中国IgA肾病回顾性调查分析被引量：34
- 2004年
- 目的报道中国家族性IgA肾病(FIgAN)发生情况以及临床病理特征,提高对家族性IgA肾病的认识。方法利用肾脏疾病数据库IgA肾病子库中我院1988～2001年收集的777例IgA肾病患者,进行家族史调查,以及部分家庭成员中行尿常规肾功能检查确定FIgAN发病情况,比较家族性与家族史阴性的IgA肾病患者临床表型的差异。结果(1)在调查的777例IgA肾病患者中,35例患者同时合并薄基底膜肾病,另外742例患者中,65例IgA肾病患者家族史阳性,占8.7%,其中10例(1.3%)患者为FIgAN,55例(7.4%)为可疑家族性IgA肾病。(2)与家族史阴性的患者相比,FIgAN患者在发病年龄、性别、肾穿时的血压、血尿、蛋白尿、肾功能上差异无显著性意义。结论FIgAN在中国人并非少见,加强家系调查特别是在IgA肾病患者亲属中常规进行尿检查将有助于发现该病。家族性IgA肾病诊断应强调同时电镜检查以除外薄基底膜肾病和早期Alport综合征。初步研究提示,本组患者与家族史阴性的IgAN患者相比,其临床病理表现不具有特征性。
- 吕继成张宏陈育青刘刚王海燕
- 关键词：家族性IGA肾病病理特征电镜检查肾组织活检
- 家族性膜性肾病三家系调查并文献复习被引量：7
- 2002年
- 目的 报道我院近期收集的家族性膜性肾病 3个家系 ,结合文献复习并与非家族患者的临床表现和病理改变比较 ,阐述家族性膜性肾病的特点。方法 选取我院经肾穿刺病理证实的家族性膜性肾病 3个家系 6例 ,文献 (196 9～ 2 0 0 0年 )报告的 16个家系 33例 ,并随机抽取我院同期收治的非家族性膜性肾病 30例 ,对比此 3组肾穿刺时患者的临床及病理特点。结果 与文献报告不同的是本组患者男女比例相近 ,发病年龄较大 ;相同的是病理分期均以Ⅱ、Ⅲ期膜性肾病多见 ;与原发性膜性肾病患者相比 ,本组病理改变Ⅱ、Ⅲ期者所占比例较多。结论 首次于国内报告家族性膜性肾病 ,与既往报告的家族性膜性肾病及我科非家族性膜性肾病比较 ,家族性膜性肾病患者除病理类型相对偏重以外 ,其他临床表现与非家族性患者相似。家族性膜性肾病的遗传机制目前尚不清楚。加强家系调查、提高临床医师的重视程度 ,将有助于发现更多的家族性膜性肾病病例。
- 张宏吕继成刘刚刘章锁刘玉春王海燕
- 关键词：家系调查遗传病发病特点
- 中国北方汉族IgA肾病患者UG基因G38A基因多态性与临床和预后的关系被引量：24
- 2004年
- 目的 探讨中国北方汉族IgA肾病患者UG基因G3 8A基因多态性的分布及与临床和预后的关系。方法 选 3 0 0例北方汉族IgA肾病患者 (对其中 93例患者进行 2～ 6年的随访。)及北方汉族健康献血者 14 5例 ,盐析法提取外周血基因组DNA ,PCR 限制性片段长度多态性法确定UG基因G3 8A基因型 ,分析不同基因型与IgA肾病临床、病理及预后的关系。结果 (1)IgA肾病患者UG基因的 3种基因型 (3 8AA、3 8AG和 3 8GG)与健康对照者间差异无显著性 (P >0 0 5)。 (2 ) 3种基因型与IgA肾病患者的性别、肾穿刺时的年龄、血尿、蛋白尿、肾功能、血清IgA水平及病理间无显著关系。 (3 )相对于其他基因型 ,3 8AA型预后差 (OR =2 3 7,95%CI =1 12～ 5 0 1,χ2 =8 2 48,P <0 0 1)。结论 UG基因G3 8A基因多态性与中国北方汉族人群IgA肾病的发病及临床无关 ,3 8AA基因型可能是IgA肾病慢性化进展的危险因子之一。
- 吕继成张宏陈育青刘刚王海燕
- 关键词：中国北方汉族IGA肾病基因多态性预后原发性肾小球肾炎
- MUC20基因串联重复片段多态性及其对IgA肾病的影响被引量：2
- 2005年
- 目的MUC20基因是在IgA肾病(IgAnephropathy,IgAN)患者肾组织中筛选出来的高表达基因。对不同细胞系检测发现它具有可变数目串联重复片段(variablenumberoftandemrepeats,VNTR)多态性。本研究检测MUC20基因在正常人群是否存在VNTR多态性及其分布情况,并探讨MUC20基因VNTR多态性与中国北方汉族人群IgA肾病临床病理表现及预后的关系。方法选取282名健康献血员和503名IgA肾病患者,采用PCR方法确定MUC20基因VNTR多态性,并对有代表性的结果进行测序验证。分析健康献血员的MUC20不同串联重复次数的等位基因和基因型分布情况。按重复次数多少分为小等位基因(S,重复次数<3次)与大等位基因(L,重复次数4次以上),IgA肾病病人相应分为SS、SL与LL组。收集IgA肾病患者临床病理资料,对其中113名患者进行3.5年±1.5年的随访。分析不同基因型与IgA肾病发病、临床、病理和预后的关系。结果(1)在健康人群中存在MUC20基因VNTR多态性,重复片段长度为57bp,重复次数为2～6次。其中重复次数为3次(R3)和4次(R4)的等位基因最多,6次(R6)最少;基因型以R3R4最多见,其次为R3R3,R4R4,而R2R2,R3R6和R5R5最少见。(2)IgA肾病患者中MUC20等位基因及基因型的分布与健康对照之间没有明显差异。(3)SS、SL与LL基因型的IgA肾病患者之间性别、肾穿?
- 李贵森张宏吕继成侯平周杨马序竹王海燕
- 关键词：多态性IGA肾病
- 从循证医学角度评价成人IgA肾病的治疗方案被引量：23
- 2004年
- 王海燕吕继成张宏
- 关键词：IGA肾病循证医学肾衰竭良性病变病理表现
- 家族性激素反应性肾病综合征一家系报告及文献复习被引量：2
- 2003年
- 目的 报道家族性激素反应性肾病综合征,分析其临床病理特点及家族发病的特点,及其与NPHS2基因的关系。方法 分析患者临床及病理表现特点,并对其家族成员患病情况进行调查;与文献报告的家族性激素反应性肾病综合征对比。运用高效液相色谱(DHPLC)的方法检测该家系NPHS2基因突变。结果 该家族的患病情况符合文献报告的家族性激素反应性肾病综合征的定义,临床表现为肾病综合征,病理改变为肾小球微小病变,对足量的强的松治疗反应敏感,易复发,但发病年龄较国际上报道的中位年龄高。同国外同类报道一样,该家族中未发现NPHS2突变。结论 首次在国内报告家族激素反应性肾病综合征。
- 陈育青张宏吕继成周扬王海燕
- 关键词：家系报告文献复习高效液相色谱
