公共文化服务平台

微量元素钼的代谢与人体健康被引量：4: 2013年; 微量元素钼（Mo）是1778年被发现的高熔点稀有金属，是人体必需微量元素之一；Mo在人体主要存在于骨骼，由消化道吸收，通过肾脏、胆汁、汗液以及头发排泄，主要以无机盐及与蛋白结合构成含钼酶的辅助因子两种方式参与物质的代谢过程；适量的Mo对人体各项生命活动具有重要意义，但Mo缺乏和Mo蓄积均会引起机体多系统功能障碍；Mo失衡可以通过饮食或支持性治疗进行防治。; 王佳炜王训程楠; 关键词：微量元素钼代谢

铜负荷大鼠肝、肾、脑组织Cu含量及其对MT、Aβ影响被引量：1: 2015年; 目的:观察铜负荷大鼠肝、肾、脑组织中Cu、Zn、Fe、MT含量及脑组织Aβ含量,并探讨MT、Aβ作用及意义。方法:雄性Wistar大鼠50只,随机均分模型组和对照组,模型组给予含硫酸铜1 g/kg粉状饲料和0.185%硫酸铜水,对照组正常喂饲。第12周结束时,处死动物取血及肝、肾、脑组织标本,ELISA法检测血清中MT含量,等离子体原子发射光谱法检测肝、肾、脑各组织Cu、Zn、Fe含量,免疫组化法检测肝、肾、脑组织MT及脑组织Aβ蛋白表达。结果:与对照组相比,模型组血清MT升高(P<0.05),肝、肾、脑组织Cu含量显著升高(P<0.01),Fe含量降低(P<0.05),Zn无明显差异,肝、肾、脑组织MT及脑组织Aβ蛋白表达显著增加(P<0.01)。结论:铜负荷肝、脑、肾组织Cu及MT含量增高、脑组织Aβ表达增加,MT含量增加可能对组织细胞起到保护作用,同时Aβ表达增加可能与神经元损伤过程有关。; 徐大兵侯焕喜王训王佳炜程楠吴君霞韩咏竹杨任民; 关键词：MT AΒ 神经损伤

X-连锁凋亡抑制蛋白与神经变性疾病的研究进展被引量：2: 2014年; 神经系统变性疾病（neurodegenerative disease ）影响全球3700万人，在发达国家是导致死亡的第4大原因［1］，其主要包括阿尔茨海默病（Alzheimer Disease，AD）、帕金森病（Parkinson’ s disease，PD）、肌萎缩性侧索硬化（amyotrophic lateral sclerosis， ALS）等。近年研究发现，神经元凋亡是神经变性疾病的普遍病理特征，在AD、PD、ALS 等疾病的神经元变性死亡中可能起着重要作用［2］，胞浆内的半胱氨酸蛋白酶（cysteine aspartic acic specific protease，caspase ）在神经元凋亡过程中起关键作用，被各种诱发因子激活的caspase是毁损细胞生存的介导因子和激活细胞凋亡的最终效应子，人们正在试图用caspase 抑制剂来治疗各种神经变性疾病［3-4］。而凋亡抑制蛋白（inhibitor of ap-optosis family of proteins，IAPs）的发现。; 马艳红王训程楠; 关键词：X-连锁凋亡抑制蛋白 XAF1 CASPASE 神经变性疾病

Wilson病的动物模型研究进展被引量：2: 2014年; Wilson病(Wilson’s disease,WD)又称肝豆状核变性,是一种常染色体隐性遗传病,系染色体13q14.3区的ATP7B基因突变致肝细胞铜转运障碍[1],造成铜大量沉积于肝、脑、肾等组织,可出现肝硬化、神经/精神症状、肾损害、角膜K-F环等临床表现,严重者可危及生命。目前国内对于Wilson病的相关研究主要集中于分子水平的ATP7B基因和蛋白分析研究。; 赵雯程楠韩咏竹; 关键词：WILSON病动物模型

肝豆状核变性的中西医药物治疗概况被引量：3: 2021年; 肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration)又称威尔逊病(Wilson disease,WD),是一种常染色体隐性遗传铜代谢障碍疾病[1]。1912年金尼尔·威尔逊(Kinnier Wilson)系统描述该病是一种"进行性豆状核变性(progressive lenticular degeneration)伴有肝硬化的家族性神经病变"。Ciarla(1916年)在意大利神经病理学杂志首次使用"Wilson disease"的名称,Hall(1921年)指出WD是隐性遗传病,并使用了"肝豆状核变性"(Dégénérescence Hépatolenticulaire)的术语。; 王训韩咏竹杨任民; 关键词：肝豆状核变性铜代谢障碍中医药治疗病证结合肝豆汤

快速进展性痴呆临床分类及诊断研究进展被引量：1: 2016年; 对快速进展型痴呆(RPD)的定义、分类、临床诊断3个方面进行总结,为医护人员能及时、全面、系统、准确地评估、诊断及治疗RPD患者提供帮助。; 徐大兵王训程楠王佳炜吴君霞韩咏竹杨任民

Wilson病双（多）胞胎家系的临床和基因突变研究被引量：2: 2013年; 目的观察双（多）胞胎Wilson病家系的临床和基因突变特点。方法收集双（多）胞胎Wilson病家系的临床资料，留取其全血标本，提取基因组DNA，应用短串联重复（shorttandemrepeats，STR）分型判定双胞胎是否为同卵双生，用DNA测序法检测ATP7B基因各外显子的突变。结果5个双胞胎家系的患者均符合Wilson病的诊断标准。STR分型提示4个家系为同卵双生，1个家系为异卵双生。3个双胞胎家系的患者均以肝症状起病，另外2个家系的患者以脑症状起病。在4个家系的患者中检出ATP7B基因的突变，均位于第8和（或）第13外显子，其中1个家系的患者同时携带第8外显子P．R778W杂合突变和第13外显子P．P992L纯合突变，其父母分别为P．R778w杂合突变和P．P992L杂合突变的携带者，因此该家系的患者发生了杂合丢失现象。有1个家系的2例患者及其父母亲各外显子均未检出突变。1个三胞胎家系中的1名女性成员为脑症状起病的Wilson病患者，1名男性为无症状的亚临床型Wilson病患者，另1例女性成员未患病，这3位成员及其母亲均检出第13外显子P．P992L杂合突变。结论本研究结果进一步证实了遗传因素在Wilson病发病中的主要作用。杂合丢失现象是除点突变外Wilson病的另一种发病机制。; 程楠王训喻绪恩周志华高伟明饶娆胡纪源杨任民韩咏竹; 关键词：WILSON病 ATP7B基因基因突变临床表型

c-Jun氨基末端激酶信号转导在神经元损伤中作用被引量：3: 2014年; 神经系统疾病是一类发病率较高的疾病。神经变性疾病、脑血管疾病等常见的神经系统疾病影响全球数千万人的健康。虽然目前已有一些方法用于某些神经系统疾病的临床诊断和治疗，但用于预防和治愈这类神经系统疾病的方案依旧匮乏。目前研究发现通过细胞信号转导机理的研究能够使我们在细胞和分子水平上阐明这类疾病的部分机理，而c-Jun氨基末端激酶（c-Jun N-terminal kinase，JNK）信号转导通路在神经元损失中作用也被逐步发现，其为神经系统疾病的治疗提供新的潜在药物靶标。; 丁超王训程楠; 关键词：C-JUN氨基末端激酶神经变性疾病脑血管疾病

肝豆汤改良方对TX小鼠脑组织XIAP、Caspase-9和Caspase-3蛋白及其mRNA表达的影响被引量：8: 2015年; 目的探究肝豆汤改良方抑制肝豆状核变性(Wilsons disease,WD)脑神经细胞凋亡的分子机制。方法选取1月龄TX小鼠120只,随机分为TX模型组(40只)、肝豆汤改良方组(40只)、丁苯酞组(20只),另选DL小鼠40只作为正常组;每组再分成2组,各20只,分别予以生理盐水、肝豆汤改良方、丁苯酞灌胃2个月和4个月。分别采用免疫组织化学法和Western blot法检测小鼠脑组织中X-连锁凋亡抑制蛋白(X-linked inhibitor of apoptosis,XIAP)、胱冬肽酶-9(Caspase-9)及胱冬肽酶-3(Caspase-3)蛋白表达水平,采用RT-PCR技术检测小鼠脑组织中XIAP、Caspase-9及Caspase-3mRNA表达水平。结果免疫组织化学检测显示,肝豆汤改良方组XIAP表达水平较同月龄模型组明显增多,Caspase-9和Caspase-3表达水平较同月龄模型组下降,5月龄和3月龄肝豆汤改良方组XIAP和Caspase-3表达水平有所差异。Western blot检测结果显示,月龄因素对脑组织XIAP、Caspase-9、Caspase-3蛋白表达水平的主效应均无统计学意义(P>0.05);月龄因素和分组因素对3种蛋白表达水平的交互作用均无统计学意义(P>0.05);对于同月龄小鼠,模型组脑组织XIAP表达水平显著低于正常组(P<0.05),Caspase-9和Caspase-3蛋白表达水平显著高于正常组(P<0.05);肝豆汤改良方组XIAP表达水平显著高于模型组(P<0.05),Caspase-9和Caspase-3蛋白表达水平显著低于模型组(P<0.05)。RT-PCR检测结果显示,月龄因素对小鼠脑组织XIAP mRNA表达水平的主效应无统计学意义(P>0.05),但对Caspase-9、Caspase-3mRNA表达水平的主效应具有统计学意义(P<0.05);月龄因素和分组因素对XIAP、Caspase-9、Caspase-3mRNA表达水平的交互作用均无统计学意义(P>0.05)。对于相同月龄小鼠,模型组脑组织XIAP mRNA表达水平显著低于正常组(P<0.05),而Caspase-9、Caspase-3mRNA表达水平显著高于正常组(P<0.05);与模型组比较,丁苯酞组和肝豆汤改良方组XIAP mRNA表达水平显著升高(P<0.05); 赵雯马艳红韩咏竹程楠饶娆王训; 关键词：神经细胞损伤

铜负荷大鼠脑组织Cu、Zn、Fe分布及其对神经元细胞损伤的机制被引量：2: 2013年; 目的观察铜负荷大鼠不同脑区脑组织Cu、Zn、Fe分布,并探讨其对神经元细胞损伤的机制。方法选择雄性Wistar大鼠50只,随机均分模型组和对照组,模型组给予含硫酸铜1 g/kg的粉状饲料和0.185%硫酸铜水,对照组正常喂饲。第12周结束时,取血、脑组织标本,检测血和不同脑区Cu、Zn、Fe及Cu/Zn-SOD、MDA含量。结果模型组各脑区脑组织Cu含量均较对照组明显升高(P均<0.05),Zn、Fe含量无明显变化;血清、大脑皮层及基底节区Cu/Zn-SOD活力均较对照组减低(P均<0.05),MDA含量均较对照组明显升高(P均<0.05)。结论Cu负荷大鼠脑组织Cu含量明显增高,其对神经元细胞的损伤可能与Cu/Zn-SOD活力减低、MDA含量升高有关。; 王佳炜侯焕喜王训吴君霞程楠韩咏竹胡纪源杨任民; 关键词：氧化性应激细胞损伤神经元

渝B2-20050021-1　渝公网安备 50019002500403号　违法和不良信息举报中心　互联网出版许可证　新出网证(渝)字10号

国家自然科学基金(81173212)

文献类型

领域

主题

机构

作者

传媒

年份

用户反馈

国家自然科学基金(81173212)

文献类型

领域

主题

机构

作者

传媒

年份

用户登录

用户反馈