广东省自然科学基金(S2011010002648)
- 作品数：7 被引量：40H指数：3
- 相关作者：陈纯张碧红薛红漫付茹婷王健更多>>
- 相关机构：中山大学孙逸仙纪念医院上海交通大学更多>>
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- 儿童特发性再生障碍性贫血治疗新进展
- 2012年
- 再生障碍性贫血（AA）是一种骨髓造血功能衰竭，以骨髓脂肪化、造血增生不良（或低下）和外周血全血细胞减少，导致严重感染、出血和贫血为特征的综合征。AA分为遗传性AA和获得性AA，后者包括特发性AA和继发性AA。免疫功能异常及端粒缩短是AA的主要发病机制。特发性AA的治疗主要包括异基因造血干细胞移植及免疫抑制治疗。HLA相合同胞造血干细胞移植是治疗重型AA的首选。无HLA相合的同胞时可采用非血缘相关供者造血于细胞移植或免疫抑制治疗。非重型AA患者可选择免疫抑制治疗。笔者就儿童特发性AA的发病机制及治疗的新进展进行综述。
- 付茹婷陈纯
- 关键词：再生障碍性贫血免疫功能异常造血干细胞移植免疫抑制治疗
- 急性白血病并发感染性休克18例临床分析被引量：3
- 2013年
- 目的探讨儿童急性白血病并发感染性休克的危险因素、临床特点及预后。方法回顾中山大学孙逸仙纪念医院2005-01-01—2012-06-01发生感染性休克的18例急性白血病患儿的临床资料,分析感染性休克临床特点、治疗措施、效果及死亡高危因素等。结果男性患儿15例(83.3%),平均发病年龄9.8岁,平均强化疗疗程6.5次。全部患儿中性粒细胞计数<0.5×109/L,低白蛋白血症13例(13/15,86.7%),心功能不全12例(66.7%),肺炎13例(72.2%),多器官功能障碍(MODS)7例(38.9%)。病原体培养革兰阴性(G-)菌9例,其中铜绿假单胞菌3例,革兰阳性(G+)菌2例,均为溶血性葡萄球菌。18例患儿中1例放弃治疗,6例死亡,11例治愈,病死率35.3%。单因素分析结果显示,休克纠正组与死亡组在发热24h内使用敏感抗生素、休克抢救过程中出现MODS两方面的差异有统计学意义(P<0.05),休克时是否合并肺炎、心功能不全、是否为复发难治患者差异无统计学意义。结论大龄男童、粒细胞缺乏、多次化疗、低白蛋白血症是发生感染性休克的高危因素。病原菌以G-菌多见,尤以铜绿假单胞菌居多,溶血性葡萄球菌不容忽视。患儿并发心功能不全多见,但肌酸激酶同工酶(CK-MB)不增高或增高不明显。发热24h内未使用敏感抗生素、MODS是导致死亡的高危因素。尽早使用敏感抗生素,给予积极的器官功能支持,是降低感染性休克患儿死亡的重要措施。
- 张碧红付茹婷薛红漫陈纯
- 关键词：感染性休克儿童白血病脑钠肽
- r-ATG联合CsA治疗儿童再生障碍性贫血的疗效分析被引量：12
- 2013年
- 本研究探讨兔源抗胸腺细胞球蛋白(r-ATG)联合环孢菌素(CsA)治疗儿童再生障碍性贫血(AA)的疗效并对疗效相关性因素进行分析。以应用r-ATG〔剂量为3.5 mg/(kg.d)×5 d〕联合CsA治疗的25例AA患儿为对象,采用直接免疫荧光法和流式细胞术检测外周血淋巴细胞亚群及CD4+/CD8+比值和外周血粒细胞及红细胞膜表面CD55、CD59的表达情况,观察免疫抑制治疗(IST)起效时间、有效率、不良反应及感染发生情况,IST有效组和无效组T淋巴细胞亚群分布情况,并比较及分析与疗效相关的因素。结果表明,25例中对治疗有反应者21例,总反应率为84.0%,起效时间为3-6个月,平均为4个月;r-ATG联合CsA治疗后第3、6、9、12月末的有效率分别为56.0%、72.0%、80.0%和84.0%。年龄≥5岁、病程<6个月、CD4+/CD8+比例超高或比例倒置和IST治疗后30 d中性粒细胞绝对值≥1.5×109/L的患儿,其IST治疗有效率高于年龄<5岁、病程≥6个月、CD4+/CD8+比例正常和IST治疗后30 d中性粒细胞绝对值<1.5×109/L者(94.4%vs 57.1%;90.4%vs 50.0%;94.1%vs 62.5%;94.1%vs 62.5%),两组比较差异均有统计学意义(P<0.05)。CD55、CD59表达降低患儿的IST治疗有效率较高,但与CD55、CD59表达正常相比无明显差别(P>0.05)。结论:r-ATG〔剂量为3.5 mg/(kg.d)×5 d〕联合CsA治疗是治疗儿童AA的一种安全有效的方法,对年龄≥5岁、病程<6个月、CD4+/CD8+比例异常的AA患儿IST治疗疗效较好,对IST治疗后30 d中性粒细胞绝对值≥1.5×109/L的AA患儿疗效亦较佳,年龄、病程长短和CD4+/CD8+比值可作为预测AA患儿IST疗效的指标。
- 付茹婷薛红漫徐宏贵黄科方建培黄绍良陈纯
- 关键词：再生障碍性贫血儿童环孢菌素
- IGF-ⅠR和IR在儿童急性淋巴细胞白血病中的表达被引量：1
- 2013年
- 本研究的目的是探讨胰岛素样生长因子Ⅰ受体(insulin-like growth factor-Ⅰreceptor,IGF-ⅠR)、胰岛素受体(insulin receptor,IR)在儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)患者的外周血淋巴细胞表面的表达及其与临床特征的关系。收集43例儿童ALL和14例健康儿童外周血标本,采用实时定量PCR检测IGF-ⅠR和IR mRNA的表达。结果表明:儿童ALL和正常儿童的外周血淋巴细胞表面均表达IGF-ⅠR mRNA。ALL初发组、复发组及高血糖组的IGF-ⅠR mRNA表达水平与正常对照组相比明显升高(P=0.000,P=0.002和P=0.05)。完全缓解组与初发组和复发组相比,IGF-ⅠR mRNA表达水平明显减低(P=0.000和P=0.018)。初发组和复发组ALL患儿外周血淋巴细胞IR mRNA表达水平明显低于正常对照组(P=0.001和P=0.018)。完全缓解组与初发组和复发组相比表达量升高,差异有统计学意义(P=0.000和P=0.001)。ALL儿童外周血淋巴细胞IGF-ⅠR mRNA和IR mRNA在不同病程阶段的表达差异有统计学意义,但表达水平与性别、年龄及初诊时白血病计数无关。结论:IGF-ⅠR的表达与儿童ALL病程相关,病情进展时(初发、复发)表达升高,病情缓解(CR)时则降低,提示IGF-ⅠR在ALL增殖中起重要作用,其表达量增高可能反映了ALL细胞恶性增殖倾向。
- 陈彦如张碧红陈纯
- 关键词：急性淋巴细胞白血病胰岛素受体儿童
- 胰岛素对Reh细胞胰岛素受体和胰岛素样生长因子Ⅰ型受体表达及细胞增殖的影响被引量：2
- 2012年
- 本研究探讨胰岛素对Reh细胞胰岛素受体(IR)和胰岛素样生长因子Ⅰ型受体(IGF-ⅠR)表达的影响及对Reh细胞的促增殖作用。用CCK-8法检测Reh细胞的增殖;采用实时PCR法检测Reh细胞IR和IGF-ⅠRmRNA的表达。结果表明,胰岛素对Reh细胞具有浓度和时间依赖性的促增殖作用,当胰岛素浓度为10-9 mol/L时其促增殖作用最强,进一步提高浓度,胰岛素的促增殖作用不再增强。与对照组相比,胰岛素有明显的促增殖作用(P<0.05)。胰岛素10-9mol/L作用24、48及72 h,IR mRNA表达量与对照组相比的比值分别为2.2520±0.7431、1.9956±0.9692和3.9766±1.3189,IGF-ⅠR表达量与对照组相比的比值分别为1.0803±0.2238、1.6026±0.6158和3.1013±0.1008。胰岛素刺激后IR和IGF-ⅠR的mRNA相对表达量与对照组相比均明显增加,差别有统计学显著意义(P=0.022和P=0.00)。结论:胰岛素能促进Reh细胞的增殖,其机制可能与IR和IGF-ⅠR上调有关。IR和IGF-ⅠR的高表达与白血病细胞的生长有着密切关系。
- 陈彦如张碧红陈环陈纯
- 关键词：胰岛素胰岛素受体胰岛素样生长因子I型受体急性淋巴细胞白血病
- 化疗相关性高血糖对儿童急性淋巴细胞白血病预后的影响被引量：9
- 2014年
- 本研究探讨急性淋巴细胞白血病儿童诱导及再诱导治疗期间发生化疗相关性高血糖对预后的影响。对中山大学孙逸仙纪念医院儿科2008年6月-2012年5月160名初发ALL患儿的临床资料进行了回顾性分析。随访至2013年5月,中位随访时间为2.6年(0.08-4.9年)。根据含有左旋门冬酰胺酶(L-asp)及地塞米松两种药物化疗期间的血糖值将患儿分为高血糖组及无高血糖组,采用χ2检验分析高血糖的好发因素,Kaplan-Meier法及对数秩检验比较高血糖组与无高血糖组的5年总体生存率及无复发率。结果表明,高年龄组(≥10岁)患儿高血糖的发生率高于低年龄组(43.33%vs 19.23%),差别有统计学意义(P=0.008),且中、高危组的化疗相关性高血糖发生率高于低危组(26.62%vs 4.76%,P=0.017),而与性别相关性无统计学意义(P=0.059);高血糖组患儿的5年总体生存率为83.1±6.3%,低于无高血糖组患儿(94.2±2.9%)(P=0.014);高血糖组的5年无复发率(64.1±8.9%)明显低于无高血糖组(88.6±3.8%)(P<0.001)。结论:高年龄(≥10岁)、中高危ALL患儿易发生化疗相关性高血糖,高血糖患儿的5年总体生存率及无复发率均低于无高血糖组。
- 王健张碧红薛红漫陈纯
- 关键词：儿童急性淋巴细胞白血病
- 儿童急性淋巴细胞白血病个体化治疗现状被引量：14
- 2013年
- 急性淋巴细胞白血病(ALL)是儿童时期发病率最高的恶性肿瘤,是由于造血干细胞增殖分化异常而引起的恶性血液病。目前,儿童ALL的治疗效果明显改善,行之有效的方法主要是个体化治疗。对于标危ALL,降低了化疗强度从而减轻化疗药物的副作用,只有对真正属于高危型的ALL才进一步加强化疗,且应根据其不同的生物学特征采用不同的治疗手段。对于复发型ALL,即使加强化疗或换用新药,其预后仍旧较差,可采取分子靶向治疗或造血干细胞移植。此外,近年来微小残留病检测技术及药物基因组学研究的发展在一定程度上有助于评价化疗药物敏感性并判断预后,也为ALL个体化治疗提供了可靠的客观依据。本文就目前儿童ALL个体化治疗现状进行综述。
- 王健陈纯
- 关键词：儿童急性淋巴细胞白血病个体化治疗微小残留病药物基因组学
