北京市科技新星计划(2005A33)
- 作品数：2 被引量：20H指数：2
- 相关作者：郑文洁马杰张烜唐福林张文更多>>
- 相关机构：北京协和医院烟台毓璜顶医院更多>>
- 发文基金：北京市科技新星计划更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- 噬血细胞综合征45例临床分析被引量：13
- 2010年
- 目的探讨噬血细胞综合征(HPS)患者的临床特征。方法回顾性分析45例HPS患者的病因、临床及实验室检查特征、治疗反应及转归。结果诱因:单纯病毒感染9例,结核感染2例,自身免疫性疾病相关4例,继发于恶性肿瘤22例,病因不明8例。临床主要表现为高热(93.3%)、肝肿大(77.8%)、脾肿大(80%)、淋巴结肿大(55.6%)、皮疹(24.4%)、消化道出血(22.2%)、肾脏(35.6%)和神经系统受累(15.6%),并发弥漫性血管内凝血(DIC)5例(11.1%)。实验室检查表现为不同程度的血细胞减少(100%)、肝功异常(77.8%)、高三酰甘油血症(71.1%)、低纤维蛋白原血症(62.8%)、铁蛋白>500μg/L(87.5%)和NK细胞活性降低(92.9%)。骨髓检查均可见成熟的单核巨噬细胞吞噬血细胞现象。积极治疗原发病以及经糖皮质激素、免疫抑制剂、人免疫球蛋白等治疗后,好转14例,在院死亡19例,病情加重放弃治疗出院12例。结论HPS病因复杂,临床表现多样,病情凶险,病死率高,积极针对原发病治疗及糖皮质激素、免疫抑制剂、人免疫球蛋白治疗可改善预后。
- 马杰郑文洁张烜唐福林
- 关键词：噬血细胞综合征病因
- 自身免疫病合并噬血细胞综合征临床分析被引量：8
- 2010年
- 目的 通过分析11例自身免疫病（AID）合并噬血细胞综合征（HPS）的临床特点,提高对该病的认识.方法 收集北京协和医院2004年1月-2009年6月住院的AID合并HPS者11例,回顾性分析其发生诱因、各系统受累表现、治疗及预后.结果 11例AID合并HPS患者中男性3例,女性8例,年龄12 74（30.7±18.3）岁.基础病：斯蒂尔病4例,系统性红斑狼疮（SLE）3例,干燥综合征（SS）、类风湿关节炎（RA）、韦格纳肉芽肿（WG）、克罗恩病（CD）各1例.诱发HPS因素：基础病活动4例,基础病活动并发感染6例,单纯感染1例.11例患者均有高热,其中肝脾肿大8例,淋巴结肿大7例,神经系统受累4例,并发弥漫性血管内凝血（DIC）4例.实验室检查：血细胞减少11例,肝功能异常11例,高甘油三酯血症5例,低纤维蛋白原血症9例,铁蛋白＞500 μg/L 6例,NK细胞活性降低4例.骨髓涂片均见吞噬血细胞现象.经大剂量糖皮质激素联合免疫抑制剂、积极抗感染、静脉人免疫球蛋白（IVIG）支持治疗,5例存活,6例死亡,合并DIC 4例均未存活（r=0.69,P=0.019）.结论 AID并发HPS不易与活动性AID鉴别.合并DIC预后差、病死率高.糖皮质激素、免疫抑制剂及IVIG对HPS治疗有效,合并感染时加强抗感染治疗至关重要.
- 孙雪辉郑文洁张文赵岩
- 关键词：自身免疫病预后
