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国家自然科学基金(81200349)

作品数：4 被引量：12H指数：2
相关作者：秦铁军李羿肖志坚徐泽锋张悦更多>>
相关机构：中国医学科学院中国医学科学院北京协和医学院天津市第一中心医院更多>>
发文基金：国家教育部博士点基金国家自然科学基金国家科技重大专项更多>>
相关领域：医药卫生更多>>

文献类型

  • 4篇中文期刊文章

领域

  • 4篇医药卫生

主题

  • 3篇异常综合征
  • 3篇增生
  • 3篇增生异常综合...
  • 3篇综合征
  • 3篇骨髓
  • 3篇骨髓增生
  • 3篇骨髓增生异常
  • 3篇骨髓增生异常...
  • 2篇预后
  • 2篇贫血
  • 2篇合并疾病
  • 1篇低危
  • 1篇低危骨髓增生...
  • 1篇酮戊酸
  • 1篇突变
  • 1篇综合征患者
  • 1篇文献复习
  • 1篇细胞生成素
  • 1篇疗效
  • 1篇疗效分析

机构

  • 2篇中国医学科学...
  • 2篇中国医学科学...
  • 1篇天津市第一中...

作者

  • 2篇秦铁军
  • 2篇李羿
  • 2篇肖志坚
  • 1篇崔蕊
  • 1篇张悦
  • 1篇徐泽锋

传媒

  • 3篇中华血液学杂...
  • 1篇国际输血及血...

年份

  • 1篇2015
  • 3篇2014
共 4 条 记 录，以下是 1-4
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排序方式：
骨髓增生异常综合征的合并疾病评估
2014年
骨髓增生异常综合征（MDS）是一组异质性、获得性、克隆性恶性疾病，传统的预后评分系统主要针对MDS疾病本身提出。近年研究发现，合并疾病是影响MDS患者生存的重要预后因素。笔者拟就MDS患者合并疾病评分模型及其在MDS患者预后研究中的应用现况进行重点介绍。
李羿肖志坚
关键词：骨髓增生异常综合征合并疾病预后
一个遗传性铁粒幼细胞贫血家系ALAS2基因K156E突变报道并文献复习被引量：1
2014年
目的报告一个遗传性铁粒幼细胞贫血（CSA）家系并进行文献复习，以提高对CSA发病机制及其治疗的认识。方法检测先证者及其家族成员外周血血常规及铁代谢相关指标；应用基因组-DNAPCR技术扩增先证者及其家族成员6-氨基v酮戊酸合成酶2（ALAS2）基因第1-11号外显子，应用直接测序法检测外显子突变状态，采用T载体连接测序鉴定其突变类型。结果先证者血常规检查示小细胞低色素性贫血（血红蛋白84g／L、红细胞平均体积64fl、红细胞平均血红蛋白含量16．5Pg），血清铁44．7μmol／L、血清铁蛋白3123μg／L，转铁蛋白饱和度O．84。基因分析显示先证者与先证者母亲、胞妹及侄女ALAS2基因第5号外显子466碱基A〉G杂合突变，引起156位氨基酸由赖氨酸转变为谷氨酸。家系成员分析示该家系为x-连锁铁粒幼细胞贫血（XLSA），男性ALAS2基因突变半合子发病，女性该基因突变携带者均无贫血表现，仅有红细胞分布宽度的异常。先证者接受持续1年的维生素B。联合去铁治疗，血红蛋白升至98g／L，血清铁蛋白降至1580μg／L。结论该家系为中国一新发现的XLSA家系，ALAS2基因K156E突变为其致病基因；CSA的诊断有赖于相关基因突变分析，维生素B。是CSA的首选治疗药物。
崔蕊徐泽锋秦铁军张悦肖志坚
关键词：贫血突变
重组人EPO治疗较低危骨髓增生异常综合征的临床疗效分析被引量：8
2014年
目的初步探讨重组人EPO（rhEPO）±rhG．CSF治疗较低危（国际预后积分系统的低危和中危一1）骨髓增生异常综合征（MDS）患者的疗效及其影响因素。方法52例较低危原发MDS患者接受至少8周以上的rhEPO单独或联合rhG—CSF每日或隔日单次皮下注射治疗，待红系达到最佳疗效且维持4周后rhEPO±rhG．CSF逐渐减量至停用或维持最佳疗效的最小剂量。回顾性分析患者的临床特征、疗效、生存情况及其影响因素。结果52例患者接受rhEPO±rhG—CSF治疗，中位治疗时间为8（2～45）个月。其中27例（51．9％）治疗有效（9例达完全缓解，18例出现红系反应），中位疗效持续时间为37（6-94）个月。10例患者复发，其中4例为疾病进展。中位随访时间为37（6～114）个月，中位生存时间为47（6～114）个月。多因素分析结果显示初诊时血清EPO（sEPO）水平〈500u／L（P=0．030）、红细胞爆式集落形成单位（BFU．E）计数≥25／10^5骨髓单个核细胞（BMMNc）（P=0．040）及接受中高剂量rhEPO±rhG．CSF治疗（P=-0．020）的患者治疗8周后MDS相关贫血容易获得改善；HGB水平（P=0．040）及染色体核型（P〈0．01）对疗效持续时间有显著影响；年龄〈60岁（P=-0．050）、染色体核型为预后良好或中等（P=0．03）和治疗有效（P=0．020）对患者生存时间有显著影响。结论中高剂量rhEPO±rhG—CSF能够有效改善较低危原发性MDS患者相关贫血症状，延长患者生存期。
张宏丽秦铁军徐泽锋方力维潘丽娟胡耐博曲士强张悦肖志坚
关键词：骨髓增生异常综合征贫血红细胞生成素
骨髓增生异常综合征患者合并疾病的预后意义研究被引量：3
2015年
目的 探讨合并疾病对骨髓增生异常综合征（MDS）患者预后的影响.方法 回顾性分析676例连续入组有详细合并疾病评估的MDS患者临床资料并进行统计学分析.结果 676例患者中395例（58.4％）伴有合并疾病（合并疾病组）,281例（41.6％）不伴合并疾病（无合并疾病组）.两组患者≥60岁比例（32.4％对18.5％）、骨髓原始细胞比例中位数[0.035（0～0.190）对0.025（0～0.190）]、染色体核型异常比例（37.5％对35.9％）、分型诊断构成比和修正版国际预后积分系统（IPSS-R）分组比较,差异均有统计学意义（P值均＜ 0.05）.多因素COX分析证实合并疾病为影响患者总生存（OS）的独立预后因素（HR=3.051,95％CI2.018～4.612,P＜0.001）.按MDS特异性合并疾病指数（MDS-CI）评分模型对伴有合并疾病的MDS患者进行危险度分组,低、中、高危患者中位OS时间分别为32（1～153）、19（2～85）、13（1～37）个月,而不伴有合并疾病的患者中位OS时间为96（1～166）个月,差异有统计学意义（P＜0.001）.IPSS-R低危、中危及高危组患者根据MDS-CI模型进行再分组,各组患者OS时间比较差异均有统计学意义（P值均＜0.01）.结论 合并疾病是MDS患者独立于IPSS-R之外的预后影响因素.
李羿秦铁军徐泽锋张悦方力维张宏丽潘丽娟胡耐博曲士强李冰肖志坚
关键词：骨髓增生异常综合征共病现象预后
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