中华医学会临床医学科研专项资金(12040760376)
- 作品数：13 被引量：62H指数：4
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- 相关机构：北京协和医学院北京协和医院济宁医学院更多>>
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- 以间质性肺疾病起病的皮肌炎临床特点分析被引量：10
- 2014年
- 目的 探讨以间质性肺疾病（ILD）起病的皮肌炎患者的临床特点和预后.方法 北京协和医院1999年1月至2013年1月皮肌炎并ILD住院患者资料完整者共184例,回顾性分析其临床表现、生化指标、抗体谱、影像学、肺功能、肺活体组织检查学、治疗及转归等,并对ILD起病组及非ILD起病组皮肌炎患者进行上述指标的比较.结果 皮肌炎住院患者并发ILD的发生率为17％,平均年龄（48±12）岁,男∶女=63∶121.ILD起病组88例（47.8％）,包括ILD与皮肌炎同时发生（1个月内）42例（22.8％）,以及ILD先于皮肌炎发生46例（25.0％）,后者ILD平均先于皮肌炎（11±3）个月发生.ILD起病组活动后气短、咳嗽和肺部爆裂音的发生率高于非ILD起病组,而向阳疹、前胸Ⅴ区皮疹、披肩征和关节受累的发生率较后者低（P＜0.05）.ILD起病组与非ILD起病组相比,肌酶水平、抗核抗体和抗SSA阳性率更低（P＜0.05）,抗Jo-1抗体阳性率（13.6％）差异无统计学意义（P＞0.05）.ILD起病的皮肌炎主要表现为弥散功能及限制性通气功能障碍,一氧化碳弥散率显著低于非ILD起病组（P＜0.01）.ILD起病的皮肌炎临床病理类型主要是机化性肺炎和非特异性间质性肺炎.ILD起病组病死率19.3％,两组差异无统计学意义（P＞0.05）.死亡原因主要是ILD进展所致呼吸衰竭（13例,76.5％）.结论 以ILD起病的皮肌炎临床常见,是皮肌炎住院患者主要死亡原因.其主要临床病理类型是机化性肺炎和非特异性间质性肺炎.
- 沈敏龚瑜林曾小峰张奉春唐福林
- 关键词：皮肌炎抗体
- 美容性纹身和染发与结缔组织病的关系
- 2013年
- 目的研究美容性纹身和染发与弥漫性结缔组织病的关系。方法对2012年12月至2013年3月北京协和医院同一名风湿免疫科医师门诊接诊的592例女性患者进行回顾性调查,收集其美容性纹身或染发的相关情况与病史,分析美容性纹身和染发与弥漫性结缔组织病的关系。结果 592例女性患者中有77例接受美容性纹身,平均纹身时间(13.5±7.5)年;121例染发,平均染发时间(7.1±5.8)年。比较美容性纹身与没有美容性纹身者、染发与未染发者患弥漫性结缔组织病的发生率,差异均无统计学意义(70.1%vs.66.4%,73.6%vs.65.2%,均P>0.05)。弥漫性结缔组织病与非结缔组织病患者比较,接受美容性纹身或染发比例差异亦无统计学意义(13.6%vs.11.7%,22.5%vs.16.3%,均P>0.05)。结论尽管美容性纹身和染发者弥漫性结缔组织病的发生率高于未接受美容性纹身和染发者,且女性弥漫性结缔组织病患者接受美容性纹身和染发的比例高于非弥漫性结缔组织病患者,但差异并无统计学意义。需进行更加严格的大样本病例对照研究或队列研究以进一步证实美容性纹身和染发与弥漫性结缔组织病的相关性。
- 沈敏焦洋龚瑜林刘艳
- 关键词：结缔组织病
- NLRP12自身炎症性疾病2例及文献复习被引量：4
- 2015年
- 目的探讨NLRP12自身炎症性疾病(NLRP12-autoinflammatory disease,NLRP12-AD)的临床特点,提高临床医师对本病的认识。方法分析北京协和医院2例NLRP12-AD患者的诊治过程。结果本文2例患者为首次报道的中国人汉族患者,主要表现为周期性发热、荨麻疹样皮疹、肌痛、关节痛/炎,激素治疗有效。基因检测均为NLRP12基因F402 L(c.1206 C>G)杂合突变。结论文献报道NLRP12-AD患者共26例,多为高加索人,多数NLRP12-AD患者有家族史(16/28,57%),也有散发病例。大部分患者幼年时期起病,少数成年起病(7/28,25%)。主要表现为周期性发热、荨麻疹样皮疹、肌痛、关节痛/炎、淋巴结肿大和脾大,部分患者出现头痛、感音神经性耳聋等中枢神经系统表现,还可出现胸痛、腹痛/腹泻等症状。发作时多数患者急相反应物质升高。NLRP12基因突变最常见的是p.F402L(c.1206 C>G)(15例,54%)。激素及抗组胺药物有效。NLRP12-AD是一种少见的常染色体显性遗传性自身炎症性疾病,成人起病者并不罕见。本文首次报道2例成人起病的中国人汉族NLRP12-AD。临床医师应提高对自身炎症性疾病的认识,基因检测有助于此类单基因自身炎症性疾病的确诊。
- 唐琳侍效春李健沈敏
- 关键词：白细胞介素1
- 电子发射计算机断层显像与CT技术诊断大血管炎二例被引量：1
- 2014年
- 以发热起病并作为主要表现的系统性血管炎是不明原因发热患者的病因之一.通过2例不明原因发热患者的诊治经验,提示正电子发射计算机断层显像与CT技术（PET/CT）对于大血管炎的早期诊断具有重要意义.
- 沈敏吴迪张炎侍效春郭伏平
- 关键词：正电子发射计算机断层显像系统性血管炎
- 干扰素介导的自身炎症性疾病被引量：3
- 2015年
- 随着对自身炎症性疾病(autoinflammatory diseases,AUID)认识的不断加深,极大程度地改变了此类疾病的治疗策略。研究发现白细胞介素1(interleukin-1,IL-1)在AUID的发病中起到了重要作用。但仍有相当部分AUID患者未发现可证实的基因突变,应用现有针对IL-1的生物制剂治疗也无效,提示另有未知的基因突变和炎症信号传导通路。新的AUID确定致病基因突变扩大了对AUID的认识,其中干扰素介导的AUID(或称干扰素病)最为引人瞩目。干扰素介导的AUID包括几种复杂的临床综合征,由于基因突变导致Ⅰ型干扰素慢性持续产生,其器官受累表现与IL-1介导的AUID不同,可出现颅内钙化、肌炎和间质性肺病,并且常伴自身抗体。干扰素在这组自身炎症临床表型中发挥了炎性介质的作用。对干扰素介导的AUID的研究有利于揭示自身炎症、自身免疫和免疫缺陷三者之间错综复杂的相互联系,提高对AUID的诊治水平。
- 沈敏
- 关键词：干扰素固有免疫自身抗体
- 自身炎症性疾病三例报告并文献复习被引量：3
- 2014年
- 报告3例自身炎症性疾病.1例为19岁女性,出生后即出现周期性发热伴荨麻疹,特征性容貌,伴寡关节炎及中枢神经系统受累,发作期急性反应物质显著升高,诊断为慢性婴儿神经皮肤关节综合征,短期应用肿瘤坏死因子α受体拮抗剂有效.另2例均为男性,幼年发病,发作期急性反应物质显著升高.1例周期性发热伴荨麻疹样皮疹、关节痛、头痛,结合NLRP3基因突变,确诊为Muckle-Wells综合征.1例反复荨麻疹伴结膜炎、寡关节炎、肝脾大、IgD升高,临床诊断为甲羟戊酸激酶缺乏症.诊断自身炎症性疾病需结合临床表现和基因检测,生物制剂尤其是IL-1拮抗剂在该病应用前景广泛.
- 龚瑜林沈敏
- 关键词：综合征
- 自身炎症性疾病诊治被引量：4
- 2013年
- 自身炎症性疾病临床表现多样,常出现误诊或延迟诊断。临床表现为复发性全身性炎性反应,绝大多数患者表现为突发周期性发热,伴急相反应物升高、皮疹、浆膜炎、淋巴结肿大和关节炎等。而在无症状的发作间期,患者身体状况和生长发育同正常人,急相反应物也完全正常。自身炎症性疾病包括4组疾病,即周期性发热、cryopyrin相关周期性综合征、肉芽肿性疾病及化脓性疾病。本文对自身炎症性疾病的发病机制、临床表现和治疗新进展进行综述。
- 沈敏
- 自身炎症性疾病和自身免疫病被引量：19
- 2014年
- 自身炎症性疾病(autoinflammatory disease,AID)与自身免疫病(autoimmune disease,AD)之间的关系近年来逐渐引发关注。AID和AD存在许多相似的特征,如两者病理过程都针对自身组织;两者都是系统性疾病;包括单基因疾病和多基因疾病;两者都是某些基因易感性个体免疫系统的慢性激活最终导致组织炎性。但是,两组疾病也存在不少差异,如AID是由于固有免疫系统直接导致组织炎性反应,其中炎性体失调发挥了关键作用;而AD是由于固有免疫激活适应性免疫而导致炎性反应和器官损伤,其中适应性免疫起到了重要作用,炎性体在AD发病中的作用尚未阐明;AID与AD不同,通常没有自身抗体或抗原特异性T淋巴细胞,参与炎性反应损伤过程的主要是单核巨噬细胞,而非T、B淋巴细胞。尽管AID和AD现在被划分为两组疾病,但更可以被看作是一大组疾病谱。
- 沈敏
- 关键词：自身免疫病自身抗体固有免疫
- 正电子发射计算机断层显像计算机断层扫描在系统性血管炎诊断及病情评估中的应用被引量：7
- 2014年
- 系统性血管炎临床表现复杂,对于缺乏特征性表现者的诊断和病情严重程度评估,临床医生面临巨大的挑战。现有影像学检查手段对系统性血管炎的早期、活动性病变敏感性较低。正电子发射计算机断层显像与计算机断层扫描技术(positron emission tomographycomputed tomography,PETCT)对系统性血管炎中巨细胞动脉炎风湿性多肌痛、大动脉炎等大血管炎的诊断具有比较高的敏感新和特异性,特别是在疾病的早期和活动期,而对于中小血管受累的系统性血管炎并无太大帮助。通过PETCT可以全面了解系统性血管炎的解剖和功能定位,弥补其他影像学检查的不足。应注意在PETCT上系统性血管炎与其他血管疾病的鉴别。PETCT检查在系统性血管炎疗效评估中的作用尚有待进一步研究。
- 张炎沈敏
- 关键词：系统性血管炎正电子发射计算机断层显像巨细胞动脉炎风湿性多肌痛大动脉炎
- 系统性硬化症合并失蛋白肠病一例被引量：3
- 2013年
- 患者女，45岁，因浮肿1年半，皮肤变硬3个月，腹胀2个月，于2010年12月25日入北京协和医院。患者1年半开始眼睑浮肿，继之出现双手雷诺现象及双下肢浮肿。3个月前开始逐渐出现双手及前臂、双足、面部、腹部皮肤发紧、变硬、增厚，额纹减少，鼻翼变薄，嘴唇变薄，张口受限。2个月前开始腹胀、憋气、尿量减少，大便次数较前增多，2—3次／d，为成形软便。无烧心、反酸、发热、皮疹、关节痛。
- 沈敏张文
- 关键词：系统性硬化症肠病蛋白眼睑浮肿皮肤变硬雷诺现象
