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多发性内分泌腺瘤病2A型（MEN2A）中嗜铬细胞瘤的临床特点及治疗被引量：2: 2009年; 目的分析多发性内分泌腺瘤病2A型（MEN2A）家系中嗜铬细胞瘤患者的临床特点，并探讨其治疗方法。方法收集3个MEN2A家系，共有8例MEN2A患者均患有嗜铬细胞瘤，分析这8例患者高血压特点、24h尿VMA及肾上腺CT结果、嗜铬细胞瘤患病情况及治疗方法。结果8例MEN2A患者中7例有甲状腺髓样癌（87．5％），8例有嗜铬细胞瘤（100％），没有发现有HPT的发生，其中6例（75％）患者是以嗜铬细胞瘤起病，而且嗜铬细胞瘤中7例（87．5％）为双侧。8例患者中3例（37．5％）为持续性高血压，5例（62．5％）为阵发性发作高血压，6例（75％）24h尿VMA升高，2例（25％）高血压发作时尿VMA／Cr比值明显升高。4例患者经腹腔镜切除肿瘤，4例经开腹手术切除肿瘤，随诊7例（87．5％）良性嗜铬细胞瘤患者术后随诊均未见肿瘤复发。结论本研究结果提示MEN2A中嗜铬细胞瘤常为双侧，临床可表现为持续性高血压也常有阵发性高血压者，生化及影像学检查有助于诊断，RET基因的突变检测能使MEN2A中嗜铬细胞瘤得到早期诊治，腹腔镜下手术是MEN2A中嗜铬细胞瘤治疗的理想方法。; 姚斌柳学董婷婷陈雄徐芸翁建平李延兵; 关键词：嗜铬细胞瘤

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广东省科技计划工业攻关项目(20078031504004)