背景与目的:腺泡状软组织肉瘤罕见,其影像学表现至今尚未见系统研究,本文旨在探讨腺泡状软组织肉瘤(alveolar soft part sarcomas,ASPS)的临床特征和影像学表现,以提高诊断的准确率。方法:回顾性分析10例经病理证实的腺泡状软组织肉瘤的临床特征和影像学表现,所有患者(术前或活检前)均行X线、CT或MR检查。其中,9例行X线平片检查,9例行CT检查,6例行MRI检查。所有切除或活检组织均行HE染色,5例患者有比较完整的免疫组化结果。结果:ASPS发病年龄较轻,80%(8/10)为30岁以下。多表现为无痛性肿块。3例就诊时已有肺转移。70%(7/10)发生于下肢深部软组织以及臀部。另3例分别位于胸壁、颈部及眼眶内。ASPS的CT表现为软组织肿块影,增强后呈明显不均匀强化。MRI表现为T1WI等或略高信号,T2WI高信号,肿瘤内外可见血管流空信号,增强后肿瘤呈不均匀明显强化。镜下ASPS是由嗜伊红色的大多边形上皮样细胞组成,呈特征性的器官样或腺泡状排列,腺泡之间为衬覆单层扁平内皮细胞的裂隙状或血窦样毛细血管网。免疫组化显示3例神经元特异性烯醇化酶(NSE)阳性,两例抗淀粉酶消化染色(PAS)阳性,1例MyoD1横纹肌特异肌调节蛋白阳性(胞质染色),1例Desmin结蛋白阳性。结论:ASPS虽然是少见软组织肉瘤,但影像学很有特点,结合临床、影像和病理表现是诊断的关键。
