安徽省卫生厅医学科研基金(2010A016)
- 作品数：10 被引量：45H指数：4
- 相关作者：胡纪源韩咏竹周志华叶群荣潘发明更多>>
- 相关机构：安徽中医药大学安徽医科大学安徽省立医院更多>>
- 发文基金：安徽省卫生厅医学科研基金国家自然科学基金更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- 肝豆状核变性患者中医证型与血尿酸、Goldstein分级的关系被引量：11
- 2015年
- 目的观察肝豆状核变性(Wilson's disease,WD)患者不同中医证型的血尿酸水平、Goldstein分级及其两者的关系。方法将符合纳入标准的906例WD患者根据不同中医证候分为痰蒙心窍组(26例)、痰火扰心组(90例)、湿热内蕴组(113例)、气血两虚组(168例)、肝肾阴虚组(327例)、肝肾亏虚组(182例)。以同期年龄相仿、饮食结构大致相同的160例健康体检者作为正常对照组。分别于清晨空腹采肘正中静脉血检测各组血尿酸水平。结果 WD各中医证型组血尿酸水平[痰蒙心窍组为(146.08±67.24)μmol/L、痰火扰心组为(157.08±69.77)μmol/L、湿热内蕴组为(162.58±97.72)μmol/L、气血两虚组为(156.20±62.63)μmol/L、肝肾阴虚组为(161.83±111.23)μmol/L、肝肾亏虚组为(194.41±90.01)μmol/L]均较正常对照组[(242.39±87.55)μmol/L]明显降低(P<0.01)。各中医证型组间比较发现,肝肾亏虚组血尿酸较痰蒙心窃组、痰火扰心组、湿热内蕴组、气血两虚组、肝肾阴虚组升高(P<0.01)。Goldstein分级结合血尿酸分析发现,随着Goldstein分级的增加(即病情的加重),患者血尿酸水平下降(P<0.01)。结论 WD患者血尿酸水平较减健康人降低,不同中医辨证分型血尿酸水平及Goldstein评分不同;且血尿酸具有评定患者病情轻重的价值。
- 胡纪源周志华韩咏竹叶群荣洪铭范蔡永亮任明山潘发明王训杨任民
- 关键词：肝豆状核变性中医证型尿酸
- 肝豆状核变性患者的生活质量及影响因素被引量：12
- 2011年
- 目的探讨肝豆状核变性（hepatolenticular degeneration，HLD）患者的生活质量及其影响因素。方法采用世界卫生组织生存质量测定量表简表（WHOQOL—BREF）、症状自评量表（SCL-90）、生活满意度指数A量表（LSIA）对287例HLD患者和51例健康人群进行问卷调查，运用方差分析、t检验和多元线性回归分析等统计方法对相关影响因素进行分析。结果①HLD患者WHOQOL—BREF得分生理领域[（54．64±17．11）分]、心理领域[（52．09±15．83）分]低于正常组1分别为（67．30±12．66）分，（58．90±12．75）分]，差异具有显著性（P〈0．01），社会领域[（51．35±17．18）分]、环境领域[（53．54±16．67）分]低于正常组[（57．53±14．99）分，（58．42±10．55）分]，差异具有显著性（P〈0．05）；②生活满意指数、SCL-90总分、对医生信任度、经济状况、对疾病态度、居住地等对HLD患者的生活质量有影响，差异具有显著性（P〈0．01）。结论HLD患者生活质量低于健康人群；多种因素影响HLD患者生活质量，要注重多方位采取干预措施以提高其生活质量。
- 马心锋王共强胡纪源李波韩咏竹
- 关键词：肝豆状核变性WILSON病生活质量影响因素
- 肝豆状核变性患者角膜K-F环分析被引量：2
- 2014年
- 目的回顾性分析肝豆状核变性(WD)患者K-F环同临床分型、病程和性别的相关性。方法将符合纳入标准的924例WD患者分为肝型、脑型、脑-内脏型。K-F环检测有经验丰富的医师在暗室中利用裂隙灯检查。结果 WD患者肝型组K-F环分级较脑型、脑-内脏型存在明显差异性(P=0.00);K-F环阴性组与K-F环2级、3级、4级之间比较均有差异性(P=0.00);K-F环阳性组之间比较均无统计学差异。K-F环阴性患者平均病程[(14.9±27.3)个月]和阳性患者平均病程[(32.0±50.5)个月]具有统计学差异(P=0.00);另外K-F环阴性组WD患者平均病程与K-F环2、3、4级WD患者平均病程比较有统计学差异(P值分别为0.00、0.03、0.00);而K-F环阳性(即1、2、3、4级)WD患者之间平均病程比较无统计学差异;K-F环同性别比较无统计学差异。结论 K-F环同临床分型、病程具有密切相关性,K-F环的分级同Goldstein分级(病情的轻重)具有一定的相关性,但未发现完全的正相关性,即随着K-F分级的增加患者的Goldstein分级也随之增加;且未发现K-F环同性别具有相关性。
- 周志华胡纪源韩咏竹叶群荣洪铭范蔡永亮任明山潘发明王训杨任民
- 关键词：肝豆状核变性K-F环病程
- 胼胝体病变-肝豆状核变性的少见脑部影像学表现被引量：2
- 2014年
- 目的研究肝豆状核变性患者胼胝体病变及其临床价值。方法收集3例肝豆状核变性患者的临床及影像资料,参照2001年第八届莱比锡肝豆状核变性国际会议制定的诊断评分系统评分。利用磁共振成像(MRI)技术检查胼胝体压部病变。结果 3例患者均存在胼胝体压部病变,但均无胼胝体病变所致的失连接综合征表现。头颅MRI技术提示3例患者胼胝体病变主要为长T2异常信号、FLAIR像稍高信号,其中1例DWI呈高信号。出现胼胝体病变的3例肝豆状核变性患者均病情较重、脑部损伤弥漫(尾状核、壳核、苍白球、丘脑、中脑及桥脑)。结论胼胝体病变为肝豆状核变性患者少见的影像学表现,若在有典型基底节病变的同时还伴有胼胝体病变则高度支持肝豆状核变性的诊断。胼胝体病变也提示患者病情较重、脑部损伤弥漫,预后相对较差。
- 周志华胡纪源韩咏竹叶群荣程楠王训王共强张杰杨任民
- 关键词：肝豆状核变性胼胝体磁共振成像
- 基于GAS量表评分Wilson病中西医结合长期驱铜治疗疗效的多中心研究
- 2018年
- 目的:观察多中心Wilson病(WD)患者在中西医结合长期驱铜治疗前后WD综合评定量表(GlobleAsessmentScale,GAS)各项目评分的改变并评估其疗效,为建立疗效好、不良反应小的WD长期综合治疗方案提供循证医学依据。方法:参与研究的4个中心共纳入1001例WD确诊患者,随机分成青霉胺(PCA)组、二巯基丁二酸(DMSA)组、肝豆片组和中西医结合组(肝豆片+PCA/DMSA)4组(各组按1︰1︰1︰3平行设计,各组的条件除了治疗方案不同外,其他条件完全相同)。在首次入院时、维持治疗1年时(第2次入院时)、维持治疗2年时(第3次入院时)进行GAS量表各项目(GAS-L、C、M、O项目及神经功能)评分,通过治疗前后自身比较及组间比较,评估各组患者的疗效。结果:各治疗组WD患者GAS各项目评分均较治疗前明显降低,在维持治疗2年时的疗效较维持治疗1年时更为明显,尤以中西医结合组评分改善最显著。结论:4种长期驱铜治疗方法均可改善WD患者的病情,中西医结合长期驱铜治疗的疗效更为显著,是目前WD患者长期治疗最有效的方案。
- 孙长龙程楠王训韩咏竹洪铭范蔡永亮任明山潘发明胡纪源
- 关键词：WILSON病多中心研究疗效
- 肝豆状核变性非运动障碍研究述评被引量：3
- 2011年
- 目的:探讨肝豆状核变性(WD)非运动障碍的中西医临床研究情况。方法:搜集近年来WD非运动障碍临床资料、进行分析研究。结果:WD非运动障碍临床上有较高的发病率,采取科学的中西医结合的方法,有助于减少临床误诊率,提高临床疗效。结论:深化WD的中西医结合诊疗的研究,能指导临床治疗,具有广阔的前景。
- 温占秋杨任民胡纪源
- 关键词：肝豆状核变性睡眠障碍自主神经功能障碍中西医结合治疗
- 中西医结合治疗对WD患者近远期铜代谢及双角膜K-F环的影响被引量：2
- 2016年
- 目的:分析威尔逊氏病(WD)患者的血清铜代谢指标和角膜K-F环分级变化,探讨中西医结合治疗驱铜有效性和可行性。方法:本研究首次纳入检测1001例WD住院患者,随机分为4组:PCA组(单用青霉胺治疗)、DMSA组(单用二巯基丁二酸胶囊治疗)、肝豆片组(单用肝豆片治疗)及中西医结合组(PCA/DMSA交替+肝豆片治疗),连续三年分别对于各组患者驱铜治疗前后的病情评估和角膜K-F环等相关检查,并将结果进行各组自身比较及组间比较。结果:各组男女性别比例、入院年龄和病程无统计学差异。通过各种治疗后血清铜(SCu)、铜氧化酶(Sco)、铜蓝蛋白(CP)和角膜K-F环分级变化均呈下降趋势,尤其中西医结合组评分改善程度明显,具有统计学差异(P<0.05)。结论:四种长期驱铜治疗均使患者体内蓄积的铜和角膜K-F环分级呈下降趋势,尤其中西医结合组显示出更佳及更持续的改善效应。
- 周志华吴筠凡胡纪源王训韩咏竹程楠叶群荣韩永升王共强杨任民洪铭范蔡永亮任明山潘发明
- 关键词：血清铜K-F环中西医结合治疗
- 从中医理论探讨肝豆状核变性患者生活质量被引量：4
- 2015年
- 目的:探讨HLD患者的QOL与中医证型的相关性,为中医药早期干预提供参考依据。方法:选取287例HLD患者为研究对象,根据中医辨证分为肝肾阴虚型(143例)、气血亏虚型(30例)、痰湿内阻型(114例)三型。结果:肝肾阴虚型和痰湿内阻型在生理领域上比较有显著性差异(P<0.05);与痰湿内阻型比较,肝肾阴虚型和气血亏虚型在LSIA方面均有显著性差异(P<0.05)。结论:HLD患者生活质量下降,主要由于生理功能障碍和生活满意度差所致。在生理领域:痰湿内阻型优于气血亏虚型、肝肾阴虚型;在满意度方面:痰湿内阻型满意度最高,肝肾阴虚型其次,气血亏虚型最低。
- 马心锋王共强胡纪源胡文彬王明姝高伟明
- 关键词：生活质量中医证型
- 肝豆汤合驱铜疗法对肝豆状核变性患者生活质量影响的前瞻性研究被引量：10
- 2015年
- 目的观察肝豆汤合驱铜疗法对Wilson病(Wilsons disease,WD)患者生活质量的影响。方法共纳入135例WD患者,在二巯基丙磺酸钠强力驱铜治疗及青霉胺和二巯基丁二酸维持驱铜治疗的基础上,口服肝豆片。治疗前及治疗1年后分别采用WHO生活质量简表评价患者的生活质量,并观察总体疗效。结果与治疗前比较,135例WD患者治疗后WHO生活质量简表的生理领域、心理领域、社会领域、环境领域得分均显著提高(P<0.01)。135例WD患者中,临床痊愈5例,显效33例,有效88例,无效7例,恶化2例,无死亡病例,总有效率达93.3%。结论肝豆汤口服合驱铜治疗可以明显改善WD患者的生活质量。
- 张杰胡纪源马心锋李宗亮叶群荣周志华任明山洪铭范潘发明
- 关键词：肝豆状核变性肝豆汤
- 肝豆状核变性构音障碍的研究进展被引量：2
- 2013年
- 肝豆状核变性（Wilson’s disease,WD）是一种常染色体隐性遗传病,好发于青少年,因位于13q14.3的ATP7B基因突变致细胞内铜离子跨膜转运障碍,从而铜在肝脏、大脑基底核区和角膜等部位沉积[1],临床以肝硬化、锥体外系症状和角膜K-F环等为主要表现[2]。其锥体外系症状复杂多样,主要有构音障碍（dysarthria）、流涎、震颤、肌僵直、表情异常等,其中构音障碍是主要表现之一[3],
- 张杰胡纪源
- 关键词：肝豆状核变性构音障碍
