江苏省高等学校大学生实践创新训练计划项目(2012JSSPITP1025)
- 作品数：1 被引量：4H指数：1
- 相关作者：韩新焕陈志强曹新更多>>
- 相关机构：南京医科大学更多>>
- 发文基金：江苏省高等学校大学生实践创新训练计划项目江苏高校优势学科建设工程项目国家级大学生创新创业训练计划更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- Sonic Hedgehog信号通路与内耳发育调控被引量：4
- 2013年
- 在内耳发育过程中,Sonic Hedgehog(Shh)信号通路参与确定了内耳的腹侧极性、螺旋神经元的诱导及毛细胞发育。Shh由菱脑底端分泌,与顶端产生的Wnt相互拮抗,共同调节内耳的背腹轴形成。Shh作为神经元细胞的促分裂因子,能够直接促进螺旋神经元细胞的发育。Shh信号的激活可导致Tbx1对Ngn1的抑制减弱,间接上调了Ngn1的表达,调控内耳的神经形成过程。通过调节耳蜗前体细胞的细胞周期,Shh通路参与了内耳毛细胞的分化过程。Shh从蜗管底部至顶部的浓度逐渐降低保证了毛细胞的正常发育顺序。动物实验及对听力障碍患者的研究均表明,Shh通路的传导缺陷将影响靶基因的转录,进而干扰内耳的正常发育,引起听力障碍。人类异常Shh信号所致听力障碍的疾病包括Greig cephalopolysyndactyly syndrome(GCPS)、Pallister-Hall syndrome(PHS)、Waardenburg syndrome(WS)及髓母细胞瘤等。文章总结了Shh信号通路在内耳发育调控领域的最新研究进展,为内耳发育的分子生物学机制及临床应用奠定了理论基础。
- 陈志强韩新焕曹新
- 关键词：HEDGEHOG信号通路内耳听力障碍
