北京市自然科学基金(7132206)
- 作品数：4 被引量：34H指数：3
- 相关作者：张文林森张海艇费允云李菁更多>>
- 相关机构：北京协和医院临汾市人民医院北京协和医学院更多>>
- 发文基金：北京市自然科学基金国家自然科学基金中华医学会临床医学科研专项资金更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- 抗磷脂综合征的临床分型与治疗进展被引量：7
- 2014年
- 抗磷脂综合征（APS）是一种以反复动静脉血栓形成、习惯性流产和血小板减少为主要特征的系统性自身免疫病。患者血中出现中高滴度的抗磷脂抗体（aPL），包括抗心磷脂抗体（aCL）、狼疮抗凝物（LA）、抗-β2糖蛋白I抗体（抗β2-GPI）。患者临床表现主要有反复的动静脉血栓形成和习惯性流产，部分患者可发生血小板减少、网状青斑、溶血性贫血、心瓣膜赘生物和舞蹈病等。该病分为原发性APS和继发性APS，后者常继发于系统性红斑狼疮和干燥综合征等疾病。APS临床表现复杂多样，全身各系统均可受累，故对该病进行及时有效的治疗尤为重要。现就近年来APS的临床分型与治疗新进展综述如下。
- 卢莎张文
- 关键词：抗磷脂综合征临床分型系统性自身免疫病动静脉血栓形成血小板减少习惯性流产
- 抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎神经损害的病理和临床特点被引量：13
- 2013年
- 抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA)相关性血管炎是一类以小动、静脉和毛细血管受累为主的全身多系统、多脏器损害的疾病。神经系统损害是其常见的临床表现,部分患者甚至以神经系统表现为首发症状。累及周围神经时,患者多表现为受累神经或肢体剧烈的灼烧样疼痛伴感觉迟钝,痛温觉、深感觉缺失,感觉异常,此外还可出现肌无力、肌萎缩和感觉性共济失调;累及中枢神经时,常见症状为头痛。ANCA相关性血管炎周围神经病变多由于神经表面小动脉炎性反应、闭塞导致神经缺血性损伤,进一步引起束状神经纤维变性和髓鞘纤维减少造成;中枢神经病变常由颅内小血管炎和坏死性肉芽肿炎性病变引起。腓肠神经活组织检查是诊断ANCA相关性血管炎周围神经病的有效手段。对于神经受累的ANCA相关性血管炎患者,应积极控制原发病,并辅助以扩血管和营养神经等对症治疗,以期改善预后、提高生活质量。
- 林森张文
- 关键词：抗中性粒细胞胞浆抗体血管炎神经损害
- 重视IgG4相关性疾病的鉴别诊断被引量：3
- 2013年
- IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是近年来新认识的一种由免疫介导的慢性自身炎症伴纤维化的疾病,该病的共同特点是多器官、系统受累;受累器官或组织肿胀伴硬化;受累组织中大量淋巴细胞和IgG4阳性浆细胞浸润;血清IgG4显著增高。由于一些疾病(如肿瘤、自身免疫性疾病或感染)也可出现血清IgG4升高或组织中IgG4阳性浆细胞浸润,因此需要与该病进行鉴别诊断。该文强调了IgG4-RD鉴别诊断的重要性。
- 张文
- 关键词：IGG4相关性疾病自身免疫性疾病肿瘤风湿性疾病
- IgG4相关性腹膜后纤维化临床特点分析被引量：11
- 2014年
- 目的 探讨IgG4相关性腹膜后纤维化（RPF）的临床特征、治疗及预后.方法 收集2010年12月至2013年9月期间北京协和医院诊断的IgG4相关疾病（IgG4-RD）病例,总结其中RPF病例的临床表现、实验室检查特点和治疗反应.结果 共纳入IgG4-RD 107例,其中RPF 22例（21％）.年龄（63 ±11）岁,男∶女4.5∶1.最常见表现为腰痛（55％）.20例（91％）合并其他脏器损害,包括淋巴结炎（41％）、主动脉炎（36％）、涎腺炎（32％）、泪腺炎（23％）及自身免疫性胰腺炎（18％）.10例（46％）患者有过敏史.血清IgG4亚类均显著升高.外周血嗜酸性粒细胞计数升高5例（23％）,检测血清总IgE的13例中12例升高.行活体组织检查12例,包括腹膜后组织2例,显示大量淋巴细胞浸润伴淋巴滤泡形成,纤维组织增生,IgG4染色阳性.均使用糖皮质激素治疗,部分联合免疫抑制剂和他莫昔芬治疗,疗效明显.结论 部分RPF与IgG4-RD密切相关,对糖皮质激素和免疫抑制剂的治疗反应良好。
- 陈华林玮闫琳毅张海艇吴庆军王立费允云苏金梅王迁李菁张文田新平张烜赵岩曾小峰张奉春
- 关键词：腹膜后纤维化IGG4相关性疾病IGG4
