北京市自然科学基金(7132203)
- 作品数：13 被引量：48H指数：5
- 相关作者：左亚刚李丽刘跃华铁·杜尔娜马东来更多>>
- 相关机构：北京协和医院武汉市第一医院香港大学深圳医院更多>>
- 发文基金：北京市自然科学基金国家自然科学基金更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- Th17细胞及其衍生白细胞介素17在类天疱疮病理中的作用被引量：2
- 2014年
- 近年来,白细胞介素17（IL-17）已逐渐成为皮肤科的研究热点,如银屑病、类风湿性关节炎等疾病与IL-17的关系日渐明朗,但IL-17与类天疱疮,如大疱性类天疱疮（bullous pemphigoid,BP）、黏膜类天疱疮（mucous membrane pemphigoid,MMP）的相关研究较少.我们主要针对Thl7细胞及其衍生IL-17细胞因子在类天疱疮病理发生中的作用做一概述。
- 铁·杜尔娜左亚刚
- 关键词：大疱性类天疱疮白细胞介素17TH17细胞IL-17病理
- 大疱性类天疱疮遗传学发病机制的研究进展被引量：1
- 2014年
- 大疱性类天疱疮是一种自身免疫性疾病,目前认为与遗传、环境、感染、药物、物理等因素有关,其中遗传因素在发病中起重要作用.研究表明,HLA基因与大疱性类天疱疮相关,尤其是人类白细胞抗原Ⅱ类等位基因,在不同地域易感基因存在一致性和差异性.还有一些非HLA基因的候选基因有致病作用,包括某些细胞因子的基因多态性、免疫球蛋白重链可变区3的多态性、Km基因型和Fcγ受体多态性,对于候选基因的研究需要大量的病例和对照.
- 王昱璐左亚刚
- 关键词：遗传学基因
- 嗜酸性粒细胞相关性皮肤病被引量：5
- 2015年
- 嗜酸性粒细胞主要通过抗原抗体反应、释放毒性颗粒、线粒体DNA等介导组织损伤和功能紊乱,嗜酸性粒细胞增多导致的皮损包括,红斑、斑块、结节等,常伴瘙痒.嗜酸性粒细胞增高可表现为外周血嗜酸性粒细胞增高和器官组织嗜酸性粒细胞浸润.外周血及皮损嗜酸性粒细胞均增多的疾病包括,嗜酸性粒细胞增多综合征、变应性肉芽肿性血管炎、木村病、Wells综合征等.外周血嗜酸性粒细胞增多的皮肤病包括,变应性皮肤血管炎、伴嗜酸性粒细胞增多和系统症状的药疹等,皮损处嗜酸性粒细胞增多的皮肤病包括,嗜酸性粒细胞增多性血管淋巴样增生、妊娠类天疱疮、色素失禁症等.
- 闫天萌刘跃华左亚刚
- 关键词：嗜酸粒细胞增多皮肤疾病变应性肉芽肿性血管炎炎症
- SCORTEN评分对中毒性表皮坏死松解症和Stevens-Johnson综合征评估分析被引量：6
- 2016年
- 目的 分析SCORTEN评分对中毒性表皮坏死松解症和Stevens-Johnson综合征患者预后评估的准确性。方法 回顾性分析1992年4月至2014年3月期间在北京协和医院收治的中毒性表皮坏死松解症和Stevens-Johnson综合征39例，其中死亡病例13例，按照年龄分层1∶2匹配诊断明确好转出院26例。39例患者用SCORTEN评分系统评分，计算预期死亡数，比较39例各级分层的预期死亡数与实际死亡数，绘制受试者工作特征曲线（ROC曲线），评估SCORTEN评分的判断力。结果 39例患者中，按SCORTEN评分系统评为1分15例，2分14例，3分6例，4分4例，总预期死亡6.808例，实际死亡13例。 每个积分层预期死亡数与实际死亡数差异无统计学意义。SCORTEN评分系统的ROC曲线下面积 = 0.832 8，表明有较好的预测能力。结论 SCORTEN评分系统可在早期对中毒性表皮坏死松解症和Stevens-Johnson综合征患者死亡率作出评估。
- 王昱璐左亚刚刘洁刘跃华李丽孙秋宁晋红中
- 关键词：药疹STEVENS-JOHNSON综合征
- 大疱性类天疱疮患者血清中抗BP180 IgE、抗BP230 IgE和总IgE间的相关性被引量：4
- 2016年
- 目的检测大疱性类天疱疮(BP)患者外周血嗜酸粒细胞、血清总IgE、抗BP180和抗BP230的IgE抗体,并分析它们之间的相关性。方法用ELISA方法检测63例BP患者血清的总IgE抗体、抗BP180 IgE抗体和抗BP230IgE抗体水平,并分析患者外周血嗜酸粒细胞水平、BPDAI评分与IgE抗体的相关性。结果 63例BP患者中,总IgE阳性者41例,阳性率65.08%;抗BP180 IgE阳性者37例,阳性率58.73%;抗BP230 IgE抗体阳性者47例,阳性率74.60%。总IgE和抗BP230 IgE呈正相关(r=0.643,P<0.001)。63例患者中共34例记录了外周血嗜酸粒细胞水平,其中19例BP患者外周血嗜酸粒细胞数量增多(55.88%)。BP180 IgE抗体与BPDAI中的红斑评分呈正相关(r=0.934,P<0.05)。结论 IgE在BP致病过程中发挥作用,IgE自身抗体可能主要与BP230相结合,同时抗BP180 IgE可能会引发BP患者红斑。
- 王昱璐李丽左亚刚
- 关键词：大疱性类天疱疮总IGEIGE抗体IGE抗体
- 获得性大疱性表皮松解症合并症的研究进展被引量：1
- 2017年
- 获得性大疱性表皮松解症是一种自身免疫性大疱性皮肤病，其发病与真皮一表皮连接的锚丝主要成分Ⅶ型胶原的自身免疫有关。获得性大疱性表皮松解症病变可累及皮肤和黏膜，主要表现多样的表皮下水疱，愈后可留有粟丘疹和萎缩性瘢痕。近年来，越来越多的研究证实，该病可合并其他皮肤病以及其他系统性疾病，包括消化系统疾病、自身免疫性疾病、内分泌系统疾病、感染性疾病、血液系统疾病以及肿瘤性疾病。部分合并疾病仅为个例报道，而另一些则有相关机制的研究。
- 李思哲左亚刚
- 关键词：免疫系统疾病血液病皮肤疾病
- 血清白细胞介素21水平与大疱性类天疱疮无相关性被引量：2
- 2018年
- 目的 探讨大疱性类天疱疮（BP）患者血清白细胞介素（IL）21水平与抗BP180抗体、嗜酸性粒细胞（EOS）水平、BP疾病面积指数（BPDAI）的相关性。方法 酶联免疫吸附试验检测31例BP患者和31例健康对照血清IL-21水平，并检测患者血清抗BP180抗体滴度，评估13例患者BPDAI，分析IL-21水平与抗BP180抗体滴度、EOS计数及BPDAI的关系。结果 患者组血清IL-21水平［M（P25 ~ P75）］为255.28（156.19 ~ 361.59） ng/L，健康对照组为150.47（72.4 ~ 268.73） ng/L，两组差异无统计学意义（P = 0.14）。BP患者血清IL-21水平与抗BP180 抗体水平［82.98（26.82 ~ 132.92） U/ml］无统计学相关性（rs＝0.18，P = 0.332）。27例有EOS计数的BP患者中，血清IL-21与全血EOS绝对值无统计学相关性（rs＝0.104，P = 0.606）。13例评估BPDAI的患者中，血清IL-21与BPDAI亦无统计学相关性（rs＝-0.233，P = 0.464）。结论 BP患者IL-21水平与抗BP180抗体、EOS水平、BPDAI均不相关。
- 李思哲闫天萌李丽晋红中左亚刚
- 关键词：类天疱疮大疱性嗜酸细胞白细胞介素21
- 大疱性类天疱疮临床评估指标的研究进展被引量：12
- 2016年
- 大疱性类天疱疮是一类自身免疫性疱病。针对自身免疫性大疱病，有专门的评分指标用以评估病情的严重程度和对治疗的反应。常用的评价指标有自身免疫性疱病严重程度评分，专门针对大疱性类天疱疮的大疱性类天疱疮疾病面积指数评分，以及其他的一些评分方式。自身免疫性大疱病严重程度评分已经经过了效度检验，广泛地应用在寻常型天疱疮和其他一些自身免疫性疱病的评估中。大疱性类天疱疮疾病面积指数评分尚处于检验的过程中，应用该评分的临床试验较少。上述两种评分方式均对全身的皮肤、黏膜皮损情况，主观瘙痒程度进行了评分。
- 刘艺迪左亚刚李丽
- 关键词：自身免疫
- 大疱性类天疱疮自身反应性IgG抗体亚型研究进展被引量：1
- 2013年
- 大疱性类天疱疮（BP）是一种自身免疫性表皮下大疱性皮肤病，以c3和（或）IgG在基底膜带线状沉积为特征。研究提示，抗BP180IgG抗体通过激活补体，可能是诱发大疱形成的主要原因，而自身抗体结合的抗原表位多数包括BP180NC16A结构域。由于不同IgG抗体亚型含量以及激活补体的能力不同，其致病性也不同。免疫荧光和酶联免疫吸附试验提示，IgG1和IgG4为主要的自身反应抗体亚型。体外实验和动物模型均证实，IgG1为主要的致病抗体，其含量与BP的严重程度平行；IgG4具有较弱的活化炎症细胞的致病作用和封闭抗原表位的保护作用。最近的研究提示，抗BP180IgG抗体可以不依赖激活补体和炎症细胞这两种方式诱导表皮真皮分离。因而关于各IgG亚型的致病能力，特别是IgG4的作用现在仍然不清楚。
- 周细平左亚刚刘跃华
- 关键词：类天疱疮大疱性免疫球蛋白G
- 13例副肿瘤性天疱疮的临床特征分析被引量：7
- 2015年
- 目的:明确副肿瘤性天疱疮的临床特点。方法:回顾性分析2004年1月至2013年4月间北京协和医院收治的13例副肿瘤性天疱疮患者的临床资料。结果:13例患者中12例合并肿瘤,其中Castleman病7例,滤泡树突状细胞肉瘤2例,Castleman病合并滤泡树突状细胞肉瘤及指突状树突细胞肉瘤各1例,非霍奇金淋巴瘤(B细胞型)1例。患者均出现外生殖器黏膜溃疡,11例以黏膜溃疡为首发症状,皮损呈多形性。皮损组织病理示:表皮内水疱,基底层液化变性,角质形成细胞坏死。直接免疫荧光(DIF)及间接免疫荧光(IIF)表现为IgG、C3沿棘细胞间和基底膜带沉积。结论:副肿瘤性天疱疮多以黏膜损害为首发表现,皮损表现呈多形性。病理及实验室检查具有特征性,最常伴发的肿瘤是Castleman病,对于经久不愈的黏膜糜烂患者应注意筛查本病以早期诊断及治疗。
- 李丽吴超苏飞马东来刘跃华左亚刚
- 关键词：副肿瘤性天疱疮黏膜糜烂
