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阿维A治疗儿童及青少年遗传角化性皮肤病的临床观察被引量：11: 2006年; 目的观察阿维A治疗难治和泛发遗传角化性皮肤病的临床疗效、不良反应及对儿童生长发育的影响,评估阿维A在儿童患者中应用的安全性。方法对23例难治和泛发角化性皮肤病患者分年龄段进行治疗与观察,阿维A治疗剂量为0.67-1.07 mg/(kg·d),维持量为0.08-0.94 mg/(kg·d)。选择身高与体质量作为儿童生长发育的指标,每1-3个月随访1次,共随访6-35个月。结果经1-6个月的治疗,临床痊愈率达82.6%,显效率为13.04%,治疗反应最好的依次是大疱性鱼鳞病、板层状鱼鳞病、毛发红糠疹、炎性线状疣状表皮痣、对称性进行性红斑角化病、先天性鱼鳞病样综合征伴耳聋及角膜炎和泛发性汗孔角化病;非大疱性鱼鳞病有效,豪猪状鱼鳞病的治疗反应最差。不良反应发生率为干燥性唇炎65.2%,皮肤瘙痒39.1%,皮肤脆性增加34.8%,口干30.4%,脱发、食欲下降分别为13.0%和8.7%,头疼与听力障碍均为4.3%。随访未见对儿童生长发育的影响。结论阿维A治疗儿童难治和泛发遗传角化性皮肤病疗效满意,在观察期间对儿童生长发育未见明显影响。; 张锡宝何玉清蔡艳霞罗权王艳芳徐晓李常兴黄振明罗玉武李季汤少开; 关键词：阿维A 角化病

角膜炎、鱼鳞病、耳聋综合征的眼部表现被引量：1: 2005年; 目的　观察角膜炎、鱼鳞病、耳聋综合征的临床表现。方法　报告1例角膜炎、鱼鳞病、耳聋综合征患者的眼部表现。结果　患者的眼部表现为角膜混浊、角膜血管翳。结论　系统应用异维A酸、局部应用泰利必妥和2 %环孢霉素滴眼剂后眼部改善症状。; 李常兴张锡宝何玉清罗权魏生才张振平; 关键词：角膜炎鱼鳞病耳聋综合征眼部表现

阿维A治疗儿童角化性疾病的研究现状被引量：5: 2006年; 阿维A为第二代维A酸,是阿维A酯的代谢活性酸,具有较高的生物利用度及较短的半衰期,已广泛治疗各种角化性皮肤病,而这些角化性疾病大多是遗传性疾病。这些疾病主要见于儿童和青少年,因此,阿维A与儿童和青少年角化性疾病有着重要的联系,但阿维A除治疗作用外,该类药物对人类从妊娠到儿童的肝脏、骨骼生长及生殖系统等亦有一定的潜在不良影响,又因为用药经验不足,造成用药时有所顾虑,特别是国内对其在儿童角化性疾病的研究不多。; 罗权张锡宝; 关键词：阿维A 儿童

大疱性鱼鳞病及维A酸相关作用研究进展被引量：6: 2006年; 大疱性鱼鳞病是一种少见的常染色体显性遗传性皮肤病,临床以皮肤过度角化为主要表现,并有3种临床亚型。其发病主要由K1、K10和K2e角蛋白基因突变引起,为常染色体显性遗传。临床试验证实,多数患者在局部或系统使用维A酸后,皮肤状态明显改善。就大疱性鱼鳞病的病因、发病机制和维A酸相关作用机制进行综述。; 何玉清张锡宝曾抗; 关键词：维A酸类角蛋白

角膜炎鱼鳞病耳聋综合征的GJB2基因突变的研究被引量：1: 2005年; 目的对国内首例先天性角膜炎.鱼鳞病.耳聋综合征(KID)的GJB2基因和GJB6基因突变检测。方法提取KID综合征患者及家族成员的基因组DNA,采用聚合酶反应扩增GJB2基因和GJB6基因所有的外显子及其邻近的剪切点并进行双向直接测序。结果KID综合征患者的GJB6基因未见变化,GJB2基因核苷酸序列第148位碱基由G突变成A,位于GJB2基因的外显子2中,GJB2基因编码的连接蛋白第50位的天冬氨酸转换成天冬酰胺(D50N)突变。结论GJB2基因突变是导致汉族人发生角膜炎.鱼鳞病.耳聋综合征的致病基因。; 张锡宝魏生才王艳芳李常兴徐晓李季何玉清罗权; 关键词：基因突变

1例角膜炎·鱼鳞病·耳聋综合征患者的护理被引量：1: 2005年; 报告1例先天性角膜炎·鱼鳞病·耳聋综合征(简称KID综合征)患者的临床护理体会。患者全身皮肤过度角化,干燥呈皮革样,手足掌过度角化,头皮过度角化呈蛎壳状,双下肢过度角化及真菌感染。经过对其进行全身皮肤护理,指导日常生活行为及心理辅导,患者恢复良好。; 王艳芳陈晓吟林仕英张文君张锡宝; 关键词：耳聋综合征鱼鳞病角膜炎皮肤护理 KID 双下肢

角膜炎、鱼鳞病、耳聋综合征的GJB2基因突变研究被引量：8: 2006年; 目的检测国内首例先天性角膜炎、鱼鳞病、耳聋综合征(KID)患者的GJB2基因和GJB6基因突变。方法提取KID综合征患者及家族成员的基因组DNA,采用聚合酶链反应扩增GJB2基因和GJB6基因所有的外显子及其邻近的剪切点,并进行双向直接测序。结果KID综合征患者的GJB6基因未见变化,GJB2基因核苷酸序列exon2第148位碱基由G突变成A,导致蛋白第50位的天冬氨酸转换成天冬酰胺(D50N)。结论GJB2基因突变可能是本例角膜炎、鱼鳞病、耳聋综合征的致病基因。; 张锡宝魏生才王艳芳李常兴徐晓李季何玉清罗权; 关键词：GJB2基因突变

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广东省自然科学基金(04004285)