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重型β地中海贫血铁过载患儿心脏与肝脏磁共振T2*检测及其相关因素分析被引量：12: 2011年; 目的探讨重型β地中海贫血(β-TM)患儿心脏、肝脏铁过载状况,以及与临床监测指标之间的关系。方法 2010年6月,根据自愿的原则,从规律输血治疗的80例≥7岁的β-TM患儿中,选择51例,进行心脏磁共振T2*(心脏T2*)及肝脏磁共振T2*(肝脏T2*)检测。检测结果与年龄、血清铁蛋白(SF)、心脏左室射血分数(LVEF)、输血年限、去铁年限、输血前血红蛋白(Hb)进行比较。结果 51例患儿中11例(21.6%)发生心肌铁过载,其中轻度3例,中度3例,重度5例;肝脏铁过载43例(84.3%),其中轻度14例,中度17例,重度12例。心脏T2*与SF、LVEF、肝脏T2*之间无相关性,SF与肝脏T2*呈正相关(r=0.558,P<0.01)。心肌铁过载患儿输血年限大于心肌铁正常患儿(P<0.05),而肝脏铁过载发生率差异无统计学意义(P>0.05)。11例心肌铁过载患儿中,2例LVEF降低。结论β-TM患儿SF值可反映机体肝脏铁过载的情况,但不能预测心肌铁过载;随着输血年限的增加,心肌铁过载风险亦加大;心肌铁过载与肝脏铁过载之间存在着不一致性,肝脏铁过载不能成为提示心肌铁过载的依据。心肌铁过载患儿LVEF可以在正常范围,LVEF不能作为预测心肌铁过载的可靠指标。; 高红英陈光福陈娟娟; 关键词：心脏磁共振血清铁蛋白左室射血分数

铁螯合剂治疗高量输血重型β地中海贫血患者铁过载的疗效观察被引量：6: 2010年; 目的探讨铁螯合剂治疗高量输血重型β地中海贫血铁过载的临床疗效。方法选择长期维持高量输血的重型β地中海贫血铁过载患者84例,其中不足量使用铁螯合剂患者36例,足量使用铁螯合剂患者48例。不足量使用铁螯合剂患者分为去铁胺(DFO)组、去铁酮(DFP)组、DFO联合DFP组;足量使用铁螯合剂患者分为DFO组、DFP组、地拉罗司(DFX)组、DFO联合DFP组。观察1年后血清铁蛋白(SF)的变化。结果不足量DFO、DFP组,SF均较1年前升高,DFO联合DFP组SF无明显变化;足量DFO、DFP组SF变化差异无统计学意义(P>0.05),DFX组、DFO联合DFP组SF下降差异均有统计学意义(P<0.05),其中DFX组疗效最佳,其次为DFO联合DFP组。结论高量输血重型β地中海贫血患者铁过载的治疗,应长期坚持使用足量的铁螯合剂,DFX以及DFO联合DFP祛铁效果明显。不良反应以骨关节疼痛及胃肠道反应为主。; 高红英张蕴芳陈光福; 关键词：重型Β地中海贫血铁螯合剂血清铁蛋白

地拉罗司治疗重型β-地中海贫血铁过载患儿临床疗效及安全性研究被引量：13: 2011年; 目的探讨铁螯合剂地拉罗司(deferasirox,DFX)治疗重型β-地中海贫血(β-thalassemia major,β-TM)铁过载患儿的疗效及安全性。方法随机选择24例规律输血的β-TM铁过载患儿,参加DFX不同服药剂量的临床研究,调查血清铁蛋白(SF)的变化及不良反应。并将持续服用DFX 5年患儿与同期使用去铁胺联合去铁酮治疗患儿(对照组)的心脏MRI T2*、肝脏MRI T2*值进行比较。结果 DFX每日20～30 mg/kg的起始剂量对于铁过载患儿无明显效果,加量至每日30～40 mg/kg后SF水平下降显著(U=58,P<0.01);不良反应以血清肝脏转氨酶升高最为常见,其次为血清肌酐非进行性升高。持续DFX治疗5年组SF水平明显低于对照组(1748±481 ng/mL vs 3462±1744 ng/mL,P<0.05);肝脏MRI T2*值明显高于对照组(8.5±2.9 ms vs 2.7±1.9 ms,P<0.01)。两组心脏MRI T2*均值比较差异无统计学意义。结论 DFX能显著降低β-TM患儿SF水平,并显示出剂量依赖性变化;其对心脏铁负荷的减少未显示出明显优势,而对肝脏铁负荷的减低疗效显著。DFX治疗的不良反应以肝酶升高、血清肌酐非进行性升高为主。; 高红英李其陈娟娟陈光福李长钢; 关键词：重型Β-地中海贫血血清铁蛋白铁负荷

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