北京市自然科学基金(7112049)
- 作品数：12 被引量：46H指数：4
- 相关作者：刘丕楠赵赋杨智君王博王振民更多>>
- 相关机构：首都医科大学附属北京天坛医院首都医科大学北京市神经外科科研究所更多>>
- 发文基金：北京市自然科学基金国家科技支撑计划北京市卫生系统高层次卫生技术人才培养项目更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- 岛叶胶质瘤对疼痛共情功能的影响被引量：2
- 2014年
- 目的利用认知神经科学试验手段，采用疼痛共情功能测试范例，结合一般情感及人格特征评估，研究局限性岛叶胶质瘤对高级认知功能的影响。方法对5例单纯岛叶胶质瘤术前患者及18例健康成人对照进行疼痛共情功能及一般人格测试，采用非参数自助法检验，比较两组人群高级认知功能的差异。结果岛叶胶质瘤患者的疼痛共情功能明显低于健康对照组（P〈0．05），同时一般人格特质及情感没有出现明显变化（P〉0．05）。结论岛叶涉及多种高级神经认知功能，尤其在疼痛共情的产生中发挥重要作用，岛叶胶质瘤会引起该功能的显著减退，但对于基本情感及人格没有影响。
- 王兴朝赵赋王博杨智君高之宪刘丕楠
- 关键词：神经胶质瘤
- 前庭神经鞘瘤患者静息态脑功能网络变化的研究
- 2014年
- 目的利用静息态功能磁共振成像技术，结合局部一致性（ReHo）分析方法，研究前庭神经鞘瘤患者的大脑功能活动变化情况，着重探讨前庭神经鞘瘤患者听力损伤所引起的中枢皮层重塑。方法对42例单侧前庭神经鞘瘤患者（左侧21例，右侧21例）和24例健康对照组进行静息态功能磁共振检查，对数据分别进行局部一致性分析，运用单因素方差分析比较三组人群在全脑水平上大脑各区域活动的变化。结果三组人群在涉及听觉处理、多感官信息整合及大脑默认网络功能等的脑区上出现了局部活动的显著异常（P〈0．05），主要包括双侧岛叶皮质、左侧颞上回皮质、双侧中央前回，双侧枕叶等区域。结论前庭神经鞘瘤患者出现了听觉皮层及相关感知觉处理脑区的功能活动改变，在出现听力损伤的过程中引起了大脑皮层的功能重塑。
- 王兴朝王博范阳杨智君赵赋王振民马淑杰张晶熊志霞邹启红刘丕楠
- 关键词：听力损害静息态功能磁共振成像
- 2型神经纤维瘤病标本库的建立及应用分析被引量：2
- 2013年
- 目的初步建立2型神经纤维瘤病(NF2)患者的标本库,分析其临床应用及遗传学研究的价值。方法收集NF2患者病例资料并进行长期跟踪随访,绘制家族系谱图并建立信息资料库;采集NF2患者及家族高危成员外周静脉血,分离血浆、血清及淋巴细胞分别保存;术中获取新鲜肿瘤组织15min内存入液氮中,部分组织制作成石蜡标本;提取肿瘤及淋巴细胞标本中的DNA,质检并保存,采用PCR-DNA测序方法进行NF2基因突变分析。结果已将293例患者信息纳入资料库,并完成定期随访;收集肿瘤冰冻标本72例,肿瘤石蜡标本275例,血液样本80例;外周血及冰冻肿瘤组织提取DNA的OD260/280值在1.80～1.86之间,198例石蜡样本提取的DNA片段长度主要分布在1700～2500bp之间,能满足分子遗传学研究的需要。结论 NF2标本库的建立可为症状前基因筛查、遗传规律分析及发病机制研究提供标本来源。
- 赵赋张晶王振民渠沛然杨智君王博刘丕楠
- 关键词：2型神经纤维瘤病标本库分子遗传学
- 2型神经纤维瘤病合并颅内脑膜瘤的临床特点和手术疗效被引量：12
- 2018年
- 目的探讨2型神经纤维瘤病（NF2）合并颅内脑膜瘤的临床特点与手术治疗。方法回顾性分析2001年1月至2015年7月首都医科大学附属北京天坛医院神经外科收治的18例NF2合并颅内脑膜瘤患者的临床资料。所有患者均采用显微外科手术切除肿瘤，术后对所有患者行临床及影像学随访。结果18例患者共76个脑膜瘤，手术切除21个，其中19个为全切除（SimpsonⅠ或Ⅱ级），2个为大部分切除（SimpsonⅣ级）；9个位于幕上（6个位于大脑镰旁，3个位于大脑凸面），直径为4．0～8．7cm，平均（5．7±1．9）cm；11个位于颅底（6个位于枕大孔区、4个位于中颅窝底、1个位于小脑幕），直径为1．5—3．7cm，平均（2．7±0．6）cm；1个位于第四脑室内。18例患者中，11例术后病情平稳，5例出现术后感染，2例出现新发神经功能缺损症状。出院时14例患者症状较术前改善。病理学检查结果为：5个为移行型或混合型，4个为纤维型，2个为砂砾型，2个为过渡型，1个为内皮型，1个为血管瘤型，1个为非典型性，1个为脑膜瘤和室管膜瘤混杂，4个病理类型不明。18例患者的随访时间为11～97个月，中位随访时间为42．5个月。随访期间，15例患者症状改善，3例无明显变化，未发现手术切除肿瘤复发。结论NF2脑膜瘤以多发为主，可见于颅内不同区域，手术的主要目的是切除肿瘤以改善患者症状并提高患者的生命质量。外科治疗是改善NF2患者预后的重要手段。
- 赵赤张顺周强意李仕维张晶杨智君王博赵赋刘丕楠
- 关键词：神经纤维瘤病2型脑膜瘤显微外科手术
- 促纤维增生／结节型髓母细胞瘤病理学特点及相关信号通路研究被引量：4
- 2012年
- 目的探讨促纤维增生／结节型髓母细胞瘤（DNMB）的组织病理学特征和瘤细胞分化相关的信号通路。方法采用HE染色、Reticulin染色和免疫组织化学染色等方法，对803例髓母细胞瘤石蜡样本进行分析。结果103例样本（103／803）确诊为DNMB，HE染色显示DNMB存在无网状纤维的结节样苍白岛，并由致密的多形性细胞及网状纤维围绕。所有样本Reticulin染色后，可见结节间存在银染成黑色的网状纤维。免疫组化结果：结节内细胞呈现胞质NSE、Syn阳性表达，胞核Neu-N阳性表达；结节内Ki-67标记指数与结节间相比明显较低；GABl和filaminA抗体染色显示结节间及周围细胞胞质阳性，结节内细胞部分表达；B-catenin抗体染色显示结节内、外细胞胞质阳性，但胞核均为阴性。结论DNMB是髓母细胞瘤中组织学形态较为特殊的亚型，Reticulin染色是重要的诊断方法，该肿瘤细胞分化与SHh信号通路激活存在密切联系。
- 赵赋张玉琪王振民王小平杨智君罗麟FeliceGiangaspero刘丕楠
- 关键词：髓母细胞瘤病理学
- 遗传性2型神经纤维瘤病家系基因突变及临床特点分析被引量：12
- 2016年
- 目的探讨家系遗传性2型神经纤维瘤病（NF2）基因突变的规律和临床特点。方法回顾性研究首都医科大学附属北京天坛医院2011年1月至2014年12月诊治的15个家系37例NF2患者。获取患者31份血液标本和15份（每个家系各1例）肿瘤标本，同时获取健康对照者血液样本74份（家系中健康人24份，无血缘关系健康人50份）。采用Sanger测序法对NF2基因编码区及邻近内含子进行测序；采用Kaplan—Meier生存曲线分析，比较不同突变类型及不同突变患者的生存期。结果在NF2患者血液及肿瘤标本中分别测到15种和18种NF2基因突变类型，包括2种无义突变，4种错义突变，6种移码突变，1种框内缺失突变，5种剪切位点突变，其中14种为未见报道的突变类型；所有健康者均未发现NF2基因突变。Kaplan—Meier生存曲线显示，18例NF2基因无义突变／移码突变组患者的中位生存时间为（120．0±20．3）个月，11例错义突变组中位生存时间为（288．0±91．7）个月；14例突变位点位于NF2基因1～7外显子组患者的中位生存时间为（120．0±15．3）个月，15例突变位点位于8—11外显子组患者的中位生存时间为（276．0±19．6）个月，差异均有统计学意义（P=0．01，P=0．005）。结论NF2基因突变检测是早期诊断和疾病筛查的重要方法，突变方式和位点是判断NF2病情发展和预后的重要依据。
- 赵赋李朋张晶杲新晴杨智君王博王兴朝王振民刘丕楠
- 关键词：神经纤维瘤病2型基因突变家系遗传基因测序
- 二氧化碳激光焊接修补小型猪硬脑膜缺损
- 2013年
- 目的探讨二氧化碳(CO2)激光焊接法修补硬脑膜缺损的有效性和安全性。方法 12头巴马小型猪随机等分成两组,双额顶开颅并造成约1 cm×2 cm的硬脑膜缺损,自体颞肌筋膜修补。实验组采用CO2激光焊接法,对照组使用纤维蛋白胶黏和法。术后15 d检测修补硬脑膜的水密性,测爆裂压力,并对其进行组织学分析。结果两组动物术后均存活,无并发症。实验组重建硬脑膜均水密性良好,对照组水密性良好5例,1只动物修补位置出现脑脊液渗漏,未完成爆裂压力测试。实验组平均爆裂压力(170.12±30.03)mmHg,对照组(103.60±13.78)mmHg,两组差异有统计学意义(P<0.01)。显微镜下两组硬脑膜标本的炎症反应无明显差异,修补硬脑膜下脑组织形态正常。结论 CO2激光焊接重建硬脑膜水密性好、组织强度高、炎症反应轻、无副损伤,是可供选择的硬脑膜重建技术。
- 王振民钟红亮杨智君赵赋王博渠沛然王兴朝刘丕楠
- 关键词：硬脑膜重建二氧化碳激光
- 腰椎穿刺术在小型猪的应用
- 2013年
- 目的探索小型猪腰椎穿刺技术的可行性和注意事项,测定脑脊液的生理指标。方法 10只小型猪全身麻醉后行腰椎穿刺术,测量颅内压力并留取标本。术毕麻醉维持4 h,术后1周每天观察动物并记录动物的行为学(包括摄食能力、活动能力、步态),神经损害体征,穿刺局部情况,采用改良Tarlov评分标准评价其神经功能,改良的切口愈合等级评分标准评价其穿刺局部情况。结果穿刺术后动物行为学均于当天恢复正常。小型猪颅内压均值为(130.73±38.299)mmH2O,其脑脊液外观清亮,细胞总数、白细胞、蛋白、氯化物、糖的平均水平分别为(2.73±2.314)/μL、(1.00±1.363)/μL、(27.87±9.257)mg/dL、(120.47±4.998)mmol/L、(2.60±0.629)mmol/L。观察期间,小型猪穿刺点局部愈合良好,无腰穿相关并发症。结论小型猪腰椎穿刺术操作简便,安全性好,可行性强。脑脊液的生理指标为相关研究提供了参考。
- 王振民钟红亮杨智君赵赋王博渠沛然刘丕楠
- 关键词：小型猪腰椎穿刺术并发症脑脊液
- 恒河猴听觉脑干植入急性期动物模型的建立
- 2012年
- 听觉脑干植入（ABI）是将电极植入到第四脑室外侧隐窝内，越过耳蜗和前庭蜗神经直接刺激脑干蜗神经核复合体的前庭蜗神经元产生听觉的方法。为配合国产汉化ABI的研发，我们设计以枕下乙状窦后人路暴露视野，建立动物模型，为ABI的临床应用作前期准备。
- 王振民钟红亮杨智君赵赋王博渠沛然刘丕楠
- 关键词：听觉脑干植入急性期恒河猴第四脑室外侧隐窝前庭蜗神经神经元产生
- 2型神经纤维瘤病前庭神经鞘瘤的显微外科治疗被引量：4
- 2014年
- 目的 探讨2型神经纤维瘤病（NF2）前庭神经鞘瘤的显微外科治疗策略和疗效评价.方法 回顾性分析了90例NF2患者的病例资料、影像学及听力学表现,手术均采用枕下乙状窦后入路切除前庭神经鞘瘤,术中采用面神经、三叉神经和听性脑干反应（ABR）监测.结果 肿瘤全切除78例,近全切除9例,次全切除3例,未全切病例66.7％ （8/12）为患者唯一存在听力耳;面神经解剖保留85例,面神经功能H-B分级Ⅰ～Ⅲ级57例;按AAO-HNS分级标准,B组患者20例,C组12例,D组58例.结论 显微外科手术是治疗NF2前庭神经鞘瘤的有效方法,肿瘤切除时应尽可能保留神经功能,提高患者长期生存质量.
- 赵赋王博杨智君王振民吴胜田李智张晶汪颖王兴朝刘丕楠
- 关键词：前庭神经鞘瘤2型神经纤维瘤病显微外科手术
