国家自然科学基金(31070734)
- 作品数：5 被引量：31H指数：3
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- 遗传性口形红细胞增多症发病机制及诊断
- 2020年
- 遗传性口形红细胞增多症(HSt)属于常染色体显性遗传病,由于红细胞膜转运蛋白的遗传缺陷导致Na+和K+异常通透,影响细胞水和离子间平衡,从而引起红细胞体积变化,使得红细胞形态似口形。临床上以不同程度的慢性溶血性贫血、黄疸、脾大为特征。迄今为止,报道了6种不同的膜蛋白突变导致体积稳态改变的HSt[1]。现将其发病机制及诊断介绍如下。
- 李津杞钱宝华
- 关键词：红细胞形态慢性溶血性贫血红细胞体积常染色体显性遗传病发病机制
- 遗传性球形红细胞增多症诊治进展被引量：9
- 2012年
- HS的诊断进展旨在提高球形红细胞检出的敏感度和膜缺陷细胞检出的特异度,并且要求方法易于操作和推广,EMA结合试验具备这些优点,成为新的诊断金标准。目前没有单一指标可以确诊所有HS,EMA+AGLT是敏感度最高的组合试验,可以检出轻型和代偿良好的HS。血象参数分析有利于早期筛查HS,浓染红细胞比球形红细胞更具有HS诊断意义。
- 李津婴
- 关键词：遗传性球形红细胞增多症
- 溶血危象及其基础疾病的鉴别诊断被引量：7
- 2012年
- 溶血危象概指因短期内红细胞溶破骤增或骨髓红系增生骤停／失代偿而出现血红蛋白急剧下降、严重贫血乃至危及生命的临床急症。源自散发病例的溶血危象有不同的临床表现和命名，而目前国内外权威性专业论著和教科书对“溶血危象”尚无系统描述。本文综述溶血危象的分类、诱因和高发人群，以及诊断与鉴别诊断，以期有利于对该症进行预防、从速确诊和对症治疗。
- 李津婴
- 关键词：溶血危象溶血性贫血
- 溶血病因系统分析在遗传性溶血性贫血诊断和鉴别诊断中的应用被引量：14
- 2016年
- 目的探讨溶血病因系统分析策略在遗传性溶血性贫血病因诊断和鉴别诊断中的应用。方法以溶血病因系统分析方法对疑诊溶血性贫血的1506例患者进行分析。结果①1506例疑诊溶血性贫血患者中，男799例，女707例，中位年龄22岁（4d-86岁）。涉及三大遗传性溶血病因的患者共1413例（94％），其中单一病因溶血1044例（74％），复合型溶血369例（26％）。②在涉及三大遗传性溶血病因的患者中，单一病因血红蛋白病、红细胞膜病及红细胞酶病分别为235例（22％）、656例（63％）及153例（15％）。单一溶血病因与复合溶血病因合并统计，涉及血红蛋白病、红细胞膜病及红细胞酶病分别为489例（29％）、948例（57％）及239例（14％）。上述两种基数统计的三大遗传性溶血病因构成比差异均无统计学意义（P值均〉0．05）。@369例（26％）复合型溶血中，不同类型遗传缺陷以血红蛋白病合并红细胞膜病最常见（50％，184／369），亦见于红细胞酶病合并红细胞膜病（18％，66／369），血红蛋白病合并红细胞酶病（4％，13／369）。相同类型遗传缺陷复合型血红蛋白病、复合型膜病、复合型酶病分别为29例（8％）、57例（15％）、9例（2％）。其他复合型溶血、贫血、黄疸占3％（11例），见于合并后天因素、继发因素及其他系统异常。结论三大遗传性溶血病因同期检查能对94％的患者进行分类，常见的遗传性溶血病因依次为红细胞膜病、血红蛋白病和红细胞酶病。复合型溶血并非少见，仅单一因素分析不足以提供充分确诊依据。
- 李津婴顾海慧郑素娟查占山花关仙蒋瑾瑾蔡斌周霖贾音方超平钱宝华
- 关键词：贫血溶血性先天性
- 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症药物性溶血研究进展被引量：2
- 2021年
- 药物诱发的葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症(G6PDd)发生急性溶血在临床时常发生,涉及诸多科室,更常见于内科和儿科急诊。本文综述相关研究进展,提请临床医师注意药物导致G6PDd溶血的诸多因素,以降低G6PDd溶血风险。
- 李津婴李津杞钱宝华蒋瑾瑾
- 关键词：急性溶血儿科急诊药物诱发临床医师G6PD葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症
