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间变性大细胞淋巴瘤患者骨髓及外周血NPM—ALK融合基因表达与预后的关系被引量：4: 2013年; 目的探讨间变性大细胞淋巴瘤（ALcL）患者骨髓及外周血NPM-ALK融合基因的表达与预后的关系。方法应用RT-PCR法检测21例ALCL患者骨髓（21份标本）及外周血（15份标本）细胞NPM-ALK融合基因的表达，并对其与患者的预后及临床特征之间的关系进行统计学分析。结果21例患者中男12例，女9例，中位年龄9（2～14）岁。21例患者中位随访时间31个月。骨髓细胞NPM-ALK阳性患者3年无事件生存率为（35．6±18．6）％，阴性患者为（91．7±8．0）％，差异有统计学意义（P=0．038）。患者骨髓细胞NPM—ALK阳性与其有3个以上器官受累（P=0．032）有相关性。86．7％的患者外周血与骨髓NPM．ALK检测结果一致。结论通过RT-PCR法检测ALCL患者骨髓及外周血NPM-ALK融合基因表达，可以证实患者血循环中有无微小肿瘤细胞播散，阳性结果是重要的预后不良因素，对指导分层治疗有重要的临床意义。; 杨菁赵晓曦金铃段彦龙黄爽张梦张蕊周春菊张永红; 关键词：预后

^18氟-脱氧葡萄糖PET在儿童恶性淋巴瘤分期、疗效评估及随诊中的意义: 2009年; 目的探讨^18氟-脱氧葡萄糖（^18F—FDG）正电子发射断层显像（PET）在儿童恶性淋巴瘤分期、疗效评估及随诊中的意义。方法回顾性分析88例儿童恶性淋巴瘤初诊时、化疗中期及停药后随诊过程中^18F—FDG—PET扫描结果，并与同期的CT扫描相比较。结果67例初诊儿童淋巴瘤患者，化疗前共评估了1072个解剖部位，PET和CT均提示瘤灶阳性及阴性部位分别为11．10％和77．52％，PET阳性CT阴性的部位占6．81％，而PET阴性CT阳性的占4．57％，PET在化疗前受累部位的诊断方面优于CT扫描。对26例随诊患者，在治疗中期、停药时及停药后进行了35次PET检查，32例次患儿瘤灶为阴性，PET扫描瘤灶真阴性为28例次（真阴性率为87．50％），CT为16例次（真阴性率为57．14％），在假阳性方面，CT比较高，为16例次（假阳性率为50．00％），而PET仅为4例次（假阳性率为12．50％），临床吻合度PET大于CT。结论PET对于儿童恶性淋巴瘤的临床分期、鉴别残余病灶的性质以避免不必要的过度治疗或二次活检，以及发现肿瘤的早期复发具有一定的意义。; 张蕊金玲段彦龙杨菁马晓莉董善国欧阳巧洪张永红; 关键词：正电子发射断层显像术淋巴瘤儿童

儿童间变性大细胞淋巴瘤并骨侵犯的临床研究: 2014年; 目的探讨间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）并骨侵犯患儿的临床特征及其与预后的关系.方法对2003年1月至2010年5月首都医科大学附属北京儿童医院收治的13例ALCL并骨侵犯患儿（骨侵犯组）的临床资料进行回顾性分析,并以同期收治的无骨侵犯的26例ALCL患儿作为对照（无骨侵犯组）,对2组患儿的临床特征及生存率进行统计学分析.结果骨侵犯患儿占同时期收治的ALCL患儿的33.3％（13/39例）.其中2例为原发性骨淋巴瘤,占骨侵犯患者的15.4％（2/13例）,占同期全部ALCL患者的5.1％（2/39例）.误诊率为53.8％（7/13例）.多数患儿为多发骨侵犯,最易受累的区域是骨盆和脊柱.2组患儿年龄、性别、分期、病理亚型、肿瘤负荷等方面无统计学差异（P均＞0.05）.所有患儿只接受联合化疗,未行放疗.3年无事件生存率骨侵犯组为（84.6±10.0）％,无骨侵犯组为（76.9±8.3）％,差异无统计学意义（x2=0.506,P=0.307）.3年总体生存率骨侵犯组为（92.3±7.4）％,无骨侵犯组为（84.6±7.1）％,差异无统计学意义（x2=1.045,P=0.477）.患者停药前复查X线平片、CT和/或磁共振（MRI）等影像学检查,显示骨破坏完全修复者仅4例,未完全修复的9例患者中有3例同时行正电子发射计算机断层扫描（PZT）/CT检查,均未见高代谢灶.结论骨侵犯不是ALCL患儿预后不良的相关因素,但临床特征和影像学表现特异性差,较易误诊,临床医师应加强对本病的认识.停药前多数患者骨破坏的影像学改变未完全恢复,故不能作为有残留病灶的依据.; 杨菁郑胡镛段彦龙金铃黄爽张梦周春菊张永红; 关键词：淋巴瘤大细胞间变性儿童预后

儿童间变性大细胞淋巴瘤38例临床特征及疗效观察被引量：14: 2012年; 目的分析儿童间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）的临床特点及预后相关因素,总结疗效和药物相关毒性.方法 2003年1月至2010年4月北京儿童医院收治的ALCL患儿38例,采用北京儿童医院-ALCL-2003方案.结果间变性淋巴瘤激酶（ALK）＋ 34例,男：女=2.16∶1,中位发病年龄9岁,33例（86.8％）患儿有B症状,94.7％的患儿确诊时已达Ⅲ～Ⅳ期.全组中位随访时间48个月（12 ～ 99个月）,中位无病生存时间43个月.34例（89.5％）获得完全缓解.复发3例,均在开始治疗的20个月内发生.预计4年无病生存率为（81.2±6.4）％,预计4年总生存率为（86.4±5.7）％.单因素分析预后不良因素包括：3个以上结外器官受累,肝脾肿大（＞3 cm）,乳酸脱氢酶升高,临床分期为Ⅳ期,骨髓中出现噬血现象,年龄＜3岁.主要药物相关毒性是骨髓抑制和黏膜炎,无化疗相关死亡发生.结论儿童ALCL易出现结外侵犯,多有B症状.本组患儿化疗效果良好,方案安全性良好,多为早期复发,长春花碱（VBL）维持治疗是必要的.; 杨菁金玲郑胡镛张蕊段彦龙黄爽周春菊张永红; 关键词：预后儿童

儿童淋巴母细胞淋巴瘤合并中枢神经系统侵犯的危险因素及预后研究被引量：1: 2013年; 目的了解儿童淋巴母细胞淋巴瘤(LBL)合并中枢神经系统(CNS)侵犯的临床特点,探讨CNS侵犯危险因素,总结应用BCH-LBL-2003方案的疗效。方法对2003年1月-2009年12月间北京儿童医院血液病中心收治的112例LBL住院患儿中合并CNS侵犯的19例患儿的临床资料进行总结和分析。依据不同危险因素将患儿CNS状态分为3级并采用不同程度的治疗方案。结果 19例患儿中15例为初诊时已发生CNS侵犯,4例为化疗中CNS复发。除1例为临床Ⅲ期外,其余均为Ⅳ期。本组脑膜侵犯10例(51%),脑实质侵犯4例(21%),脊旁浸润3例(16%),颅神经侵犯1例(5%),混合性浸润(脑膜+颅神经)1例(5%)。初诊时存在CNS侵犯与预后无明显相关性(P=0.075)。头面部侵犯和血清LDH≥500 IU/L为CNS侵犯危险因素(P<0.05)。结论儿童LBL易合并CNS侵犯。头面部侵犯和血清LDH≥500 IU/L为CNS侵犯危险因素。对CNS侵犯及存在危险因素患儿加强CNS定向治疗可以改善预后。; 金玲张蕊黄爽杨菁段彦龙张永红; 关键词：儿童中枢神经系统侵犯预后

携带SET-CAN融合基因儿童前T淋巴母细胞淋巴瘤1例并文献复习被引量：1: 2011年; 目的探讨携带SET-CAN融合基因的儿童前T淋巴母细胞淋巴瘤的临床特点及该基因在血液恶性肿瘤发病中的可能机制。方法分析1例携带SET-CAN融合基因的儿童前T淋巴母细胞淋巴瘤的临床特点、治疗和预后情况,并对相关文献进行复习。结果本例患儿起病急,病情进展快,很快发生骨髓转移,受累范围广泛。按BCH-2003-LBL方案化疗,2周后骨髓完全缓解,化疗后第33天瘤灶消失,SET-CAN融合基因转为阴性,目前已维持治疗1年半,以SET-CAN融合基因做为MRD监测标志持续阴性。结论携带SET-CAN融合基因的前T淋巴母细胞淋巴瘤对化疗敏感,该基因在化疗后缓解期持续阴性,可能是预后良好的指标,SET-CAN融合基因可能成为监测淋巴瘤微小残留病的新标志。; 郜慧芳李伟京张永红李志刚金玲杨菁段彦龙黄爽张蕊; 关键词：儿童

淋巴瘤患儿感染甲型H1N1流感病毒后所致重症肺炎四例诊治分析: 2010年; 目的探讨化疗期间免疫抑制的恶性淋巴瘤患儿感染甲型H1N1病毒后所致重症肺炎的临床特点及治疗.方法回顾性分析4例非霍奇金淋巴瘤患儿化疗期间合并甲型H1N1流感肺炎的临床表现、影像学特点、误诊原因、治疗体会及预后.结果同期收治的54例恶性血液病患儿中,甲型H1N1流感病毒感染共4例,均为恶性淋巴瘤化疗后患儿,中性粒细胞绝对值均小于0.5×10^9/L.起病时体温均大于39℃,伴畏寒,血压下降,迅速出现呼吸困难和低氧血症,2例继发急性呼吸窘迫综合征.C反应蛋白均大于50 mg/L,2例大于200 mg/L;4例影像学均提示广泛间实质病变.例1早期被误诊为败血症,4例患儿17次血培养均阴性,20次痰培养中2例患儿各1次痰培养真菌阳性,考虑过真菌性肺炎.4例患儿均使用了磷酸奥司他韦,第1例于第5天加用,余3例于发热的第1天加用;4例均应用了丙种球蛋白,3例应用了甲泼尼龙治疗.治疗后2例死亡,2例好转.结论恶性淋巴瘤患儿化疗期间合并甲型H1N1流感易致重症肺炎,进展迅速,早期症状与败血症不易鉴别,影像学与单纯真菌感染不易鉴别,易误诊,死亡率高.在H1N1流感流行季节,出现高热及时做病毒筛查,及早应用磷酸奥司他韦,并予大剂量丙种球蛋白冲击及甲泼尼龙等治疗可减少病死率.; 张蕊金玲金眉杨菁段彦龙黄爽程华曾津津张永红; 关键词：危重病

应用Ig/TCR重排监测儿童淋巴瘤微小残留病: 2010年; 淋巴瘤微小残留病（MRD）的准确检测对判断预后、评价疗效、监测复发和指导治疗具有十分重要的意义.免疫球蛋白（Ig）/T细胞受体（TCR）重排可以作为肿瘤特异性PCR标志用于MRD的监测.BIOMED-2策略是欧洲协作组制定的标准化多重PCR反应方法.MRD的检测可以通过实时荧光定量PCR的方法完成.对Ig/TCR重排监测儿童淋巴瘤MRD的原理及其相关研究进展进行了综述.; 邢艳平张永红; 关键词：肿瘤实时定量PCR

儿童B细胞淋巴瘤细胞及分子遗传学异常与预后的关系: 2011年; 儿童成熟B细胞淋巴瘤是一组高可治愈性的肿瘤，其病理亚型可分为以下几种：伯基特淋巴瘤（Burkitt Lymphoma，BL），伯基特样淋巴瘤（Burkitt-likeLymphoma，BLL）及弥漫大B细胞淋巴瘤（Diffuse Large B-cellLymphoma，DLRCL）。细胞及分子生物学的研究表明，B细胞淋巴瘤均存在细胞及分子遗传学的异常，包括染色体易位、缺失、碱基突变等。; 段超张永红; 关键词：淋巴瘤细胞遗传学异常儿童 LYMPHOMA 预后伯基特淋巴瘤

儿童淋巴母细胞淋巴瘤的临床特点和预后分析被引量：18: 2012年; 目的分析儿童淋巴母细胞淋巴瘤（LBL）的临床特点，探讨其预后相关因素。方法2003年1月至2009年12月问北京儿童医院血液病中心收治的112例LBL住院患儿中，男74例，女38例，男女之比为1．9：1，中位发病年龄7．0岁。T细胞型LBL（T-LBL）73例，B细胞型LBL（B-LBL）39例。临床Ⅱ期6例，Ⅲ期25例，Ⅳ期81例。所有患者均采用BCH-LBL-2003方案化疗。结果全组中位随访时问29个月（1-90个月），在诱导缓解33d和化疗3个月进行评估，骨髓的完全缓解（CR）率分别为96．4％和100％；瘤灶的CR率分别为77．7％和94．5％，部分缓解（PR）率分别为22．3％和5．5％，总有效率为100％。全组患者的3年总生存率为89．1％，5年总生存率为87．O％；3年无病生存率（EFS）为85．4％，5年EFS为83．3％。全组复发11例，其中中枢神经系统复发3例，骨髓复发4例，原发肿瘤部位复发3例，颈部淋巴结＋骨髓复发1例。死亡11例，其中感染相关死亡3例，复发后进展死亡8例。化疗期间所有患者出现Ⅲ-Ⅳ级骨髓抑制。单因素分析显示，诱导结束时未达CR、巨大瘤块、T细胞型和病程〈30d为LBL不良预后因素。结论儿童LBL为高度恶性非霍奇金淋巴瘤，BCH-LBL-2003方案的化疗疗效良好，化疗相关的毒副反应可耐受。诱导结束时未达CR、巨大瘤块、T细胞型和病程〈30d的患者可能预后不良，应在早期给予更有效的治疗。; 金玲张蕊黄爽杨菁段彦龙张永红; 关键词：淋巴瘤淋巴母细胞儿童药物疗法预后

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首都医学发展科研基金(2007-1030)

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