上海市科委医学引导类科技项目(114119a6300)
- 作品数：6 被引量：21H指数：2
- 相关作者：杨军卢振东李幼瑾吴皓程岚更多>>
- 相关机构：上海交通大学医学院附属新华医院上海交通大学石河子大学更多>>
- 发文基金：上海市科委医学引导类科技项目更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- 先天性内耳畸形与GJB2基因相关性分析被引量：2
- 2013年
- 目的:分析婴幼儿、儿童先天性感音神经性聋(SNHL)中先天性内耳畸形患儿的GJB2基因突变发生的概率,突变类型以及基因突变与各种内耳畸形之间的关系。方法:收集先天性内耳畸形患儿77例及对照组1(无内耳畸形的先天性SNHL)80例、对照组2(听力正常人群)100例的外周血。提取基因组DNA,聚合酶链反应扩增GJB2,直接测序分析突变。结果:77例样本中,发现GJB2基因突变12例,多态34例,正常31例。GJB2基因突变中发现c.235delC纯合突变1例,c.235delC单杂合突变4例,p.V37I杂合7例,其中合并p.R184Q(显性遗传)单杂合突变1例。对照组1中发现GJB2基因突变29例,多态34例,正常17例。对照组2中发现GJB2基因突变12例,多态70例,正常18例。内耳畸形患儿与对照组1的GJB2等位基因突变频率差异有统计学意义(P<0.01);内耳畸形患儿与对照组2的GJB2等位基因突变频率差异无统计学意义(P>0.05)。结论:GJB2基因突变与内耳畸形无相关性,但与无内耳畸形的先天性SNHL有显著相关性。
- 李幼瑾杨军杨涛柴永川
- 关键词：畸形儿童基因突变
- 听觉中枢的可塑性机制研究进展被引量：2
- 2012年
- 听觉中枢作为听觉通路的重要组成部分，对声音有加工、分析的作用，具有很强的可塑性。正是由于这种可塑性机制的存在为听觉剥夺的患者恢复听觉功能提供了可能。本文就近年来听觉中枢可塑性的热点研究进行综述。
- 卢振东邓杰杨军
- 听觉剥夺和耳蜗内电刺激引起幼鼠听觉通路bdnf和c-fos基因及蛋白改变被引量：2
- 2012年
- 目的观察耳聋幼鼠及耳聋后单耳植入电极电刺激后,其听皮层和下丘、耳蜗核三个部位的脑源性神经营养因子(brain-derived neurotrophic factor,bdnf)、c-fos基因、蛋白表达水平的变化情况。方法将66只SD幼鼠随机分为6组,每组11只,分别为注射药物后耳聋4周组(A1组)及对照组(A2组),耳聋6周组(B1组)和及对照组(B2组),注射药物后3周接受耳蜗内电刺激组(C组),5周接受耳蜗内电刺激组(刺激时间为1周,D组)。于幼鼠颈背部、两侧下腹部皮下注射庆大霉素(总量为350 mg/kg),0.5 h后于相同部位注射呋塞米(总量为200 mg/kg)。分别于注射药物后不同时间取听皮层、下丘及耳蜗核三个部位的组织行实时荧光定量PCR及免疫组织化学方法,观察bdnf及c-fos基因及蛋白表达的变化。结果 A1组在听皮层、下丘及耳蜗核部位的bdnf及c-fos基因及蛋白表达均较A2组上升,较C组下降(P<0.05)。B1组在听皮层、下丘及耳蜗核部位bdnf及c-fos基因及蛋白表达均较B2组和D组下降(P<0.05)。各组之间的差异均有统计学意义。结论听觉剥夺可导致幼鼠听皮层、下丘和耳蜗核部位的bdnf及c-fos基因及蛋白早期表达增多,而晚期表达下降。耳蜗植入电极电刺激可导致幼鼠听皮层、下丘和耳蜗核部位的bdnf及c-fos基因及蛋白表达增多。bdnf及c-fos基因及蛋白表达的动态变化反映三个部位的可塑性变化。
- 卢振东杨军
- 关键词：感音神经性聋
- 关于内听道、耳蜗神经管及耳蜗神经畸形分型的建议被引量：14
- 2014年
- 听力障碍在新生儿中的发病率为0．1％～0．3％。我国每年出生人口2000万左右，每年就有2万～6万新增先天性聋儿出生。内耳畸形是先天性感音神经性聋（SNHL）的主要致病因素之一，包括骨性畸形、膜性畸形以及细胞水平的异常。
- 杨军樊碧云李幼瑾吴皓
- 关键词：听觉丧失感音神经性内听道耳蜗神经耳蜗植入术
- 听觉剥夺及耳蜗内电刺激幼鼠听皮层和下丘核CREB和NMDAR1蛋白表达变化被引量：1
- 2016年
- 目的观察耳聋幼鼠及其耳聋后单耳植入电极电刺激后幼鼠听皮层和下丘核环磷酸腺苷反应元件结合蛋白(cyclic AMP response element-binding protein,CREB)和N-甲基-D-天冬氨酸受体-1(N-methyl-D-aspartic acid receptor one,NMDAR1)表达水平的变化。方法将66只12天龄SD幼鼠随机分为2大组,分别为耳聋造模后4周组(33只)及耳聋造模后6周组(33只)。将耳聋造模后4周组再分为对照1组、耳聋造模后4周组(4周组)及耳聋造模后3周耳蜗内电刺激组1(刺激时间为1周,简称"电刺激1组"),每组11只大鼠;将耳聋造模后6周组再分为对照2组、耳聋造模后6周组(6周组)及耳聋造模后5周耳蜗内电刺激组2(刺激时间为1周,简称"电刺激2组"),每组11只大鼠;对照1、2组均正常饲养。除对照1、2组外,在其余4组幼鼠颈背部、两侧下腹部皮下注射庆大霉素(总量为350mg/kg),半小时后于相同部位注射呋塞米(总量为200mg/kg),两周后行ABR检测,于耳聋造模成功后第3、5周分别对电刺激1、2组的幼鼠植入电极,在耳蜗内进行电刺激,每天3小时,持续7天。于耳聋造模后4、6周分别处死4、6周组大鼠取听皮层和下丘组织,通过免疫组织化学方法,观察CREB和NMDAR1表达水平的变化。结果耳聋造模成功后幼鼠ABR阈值均大于93dB SPL,4周组听皮层、下丘CREB和NMDAR1的表达较对照1组增加,电刺激1组CREB和NMDAR1的表达较4周组增加。6周组听皮层和下丘CREB和NMDAR1的表达较对照2组下降,电刺激2组CREB和NMDAR1的表达较6周组增加。结论听觉剥夺可导致幼鼠听皮层和下丘CREB和NMDAR1早期表达增加而晚期表达下降。耳蜗植入电极电刺激可导致幼鼠听皮层和下丘CREB和NMDAR1的表达增加,反映这两个部位神经元的可塑性变化。
- 樊碧云卢振东程岚杨军
- 关键词：环磷酸腺苷反应元件结合蛋白感音神经性聋
- 人工耳蜗植入术前功能性磁共振评价听皮层功能的初步研究被引量：1
- 2014年
- 目的 探讨人工耳蜗植入术前应用功能性磁共振（functional magnetic resonance imaging,fMRI）评价植入者听皮层功能的临床价值.方法 21例拟行人工耳蜗植入的重度、极重度感音神经性聋患儿（17例内耳结构正常,3例为大前庭水管综合征,1例为耳蜗神经发育不良）和7例听力正常儿童在镇静状态下行fMRI检查.受检者接受四种随机频率（500、1 000、2 000、4000 Hz）声刺激,采用组块式设计,每个组块的听觉刺激持续16 s,刺激间隔16 s,每类刺激重复2次,总扫描时间为4 min 28 s.患儿人工耳蜗植入后定期进行听力学随访,评估其听觉言语功能.结果 28例受检者在单耳及双耳接受声刺激后fMRI上出现大脑听皮层激活,表现为单纯颞横回激活、单纯丘脑激活以及颞横回和丘脑均激活.接受单耳刺激时,21例患儿中6例表现对侧优势,5例同侧优势,10例双侧均衡;7例听力正常儿童,3例对侧优势,2例同侧优势,2例双侧均衡.耳蜗植入患儿术前听皮层的激活强度与听力正常儿童无明显区别,差异无统计学意义（P＞0.05）.21例人工耳蜗植入患儿术后听觉言语康复效果良好,大前庭水管综合征患儿与内耳结构正常患儿在听觉言语康复水平上未见明显差别.耳蜗神经发育不良患儿术前左耳给予声刺激后双侧颞横回激活,左耳植入耳蜗后开机对声音有反应,术后10个月行为测听平均阈值为55 dBHL.结论 fMRI是一种可行的听皮层功能评价方法,结合ABR和影像学检查,能够在人工耳蜗植入前较完整地评估整个听觉系统的功能.
- 程岚杨军吴皓黄琦曹雯君李玉华
- 关键词：听觉丧失感音神经性耳蜗植入术
